左室通道發育不良綜合徵

左室通道發育不良綜合徵又稱“左心發育不良綜合徵”。是一種少見而複雜的先天性心血管畸形。其共同特點是左心循環在某部有狹窄或閉鎖,而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高,於是右室的回流增加,必須伴有動脈導管才能生存。

主要畸形為:主動脈瓣閉鎖或嚴重狹窄和升主動脈發育不良,二尖瓣閉鎖或發育不良,左室不發育,右半心肥大,存在粗大的動脈導管、房間隔缺損。患兒生後數小時即可出現進行性發紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等表現。心臟聽診無特異性雜音,超聲心動圖右心導管檢查、心血管造影可明確診斷。手術治療是惟一有效的方法,根治性糾治手術死亡率高,常需施行分期手術。

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