黏膜皮膚淋巴結綜合徵（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫師首選報導，並以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。高發年齡為5歲以下嬰幼兒，男多於女，成人及3個月以下小兒少見。臨床多表現可有發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由於本病可發生嚴重心血管併發症而引起人們重視，未經治療的患兒發生率達20%～25%。
基本介紹
- 別稱：川崎病
- 英文名：Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
- 就診科室：兒科
- 發病特徵：發熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結腫大、眼結合膜充血、口腔黏膜瀰漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等
- 多發人群：5歲以下男性嬰幼兒
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
本病的發病原因至今未明。根據以往數次小流行中，曾有家庭發病情況，臨床上又有許多表現酷似急性感染，提示似有病原體存在。男嬰發病較多，日本發病率高，至今未找到直接致病病原體，感染的說法不能完全確立。在所有病原菌中最受關注的是鏈球菌，但至今從未由患兒體內分離到鏈球菌。也有人提到一種在禽獸間致病的耶爾森（Yersinia）菌中的假結核型株感染似與黏膜皮膚淋巴結綜合徵相關，但也無法找到確實的證據。
臨床表現
臨床常以高熱（39℃以上）為最初表現，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長的可達三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發熱數日後掌跖面紅腫且痛，軀幹部出現大小不一的斑丘疹，形態無特殊，面部四肢亦有，不癢，無皰疹或結痂。發熱數日兩側眼結膜充血，球結膜尤重，僅少數並發化膿性結膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、乾燥和皸裂，甚至有出血；舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無潰瘍。
此外，部分病例早期有淋巴結腫大，一側或雙側，非化膿性，數日後消退，有時腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結腫僅限於頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現為肛周脫屑。
檢查
1.實驗室檢查
血清學檢查如白細胞計數升高、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等等，同時注意是否伴有肝腎功能損害和D-二聚體的升高。
2.輔助檢查
尤其要注意心超和心電圖的表現，提示是否存在心血管併發症如冠狀動脈擴張和心肌損害。
診斷
診斷可以從以下要點進行參考：
1.發熱5天以上，如有其他徵象，5天之內可確診。
2.具有下列中的四條：
（1）雙側眼結膜充血，無滲出物。
（2）口腔及咽部黏膜有充血，口唇乾燥皸裂，楊梅舌。
（3）急性期手足紅腫，亞急性期甲周脫皮。
（4）出疹主要在軀幹部，斑丘疹，多形紅斑樣或猩紅樣。
（5）頸部淋巴結腫大，直徑超過1.5cm。
3.無其他疾病可解釋上列表現。如有發熱只伴有其他三條，但有冠狀動脈瘤者亦可診斷。
鑑別診斷
1.特異性炎症疾病（感染性）
耶爾森菌感染，溶血性鏈球菌感染（猩紅熱、暴發性），葡萄球菌感染（中毒性休克綜合徵），肺炎衣原體感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病。
2.非特異性炎症疾病
Stills病，Stevons-Johnson綜合徵，藥物過敏，疫苗接種後，燒傷後。
併發症
包括心血管系統併發症、休克、巨噬細胞活化綜合徵及其他併發症，其中冠狀動脈併發症發生率高，是臨床關注的重點。
治療
急性期治療包括靜脈輸注丙種球蛋白、阿司匹林口服、激素等。
1.靜脈輸注丙種球蛋白治療
可降低冠狀動脈瘤併發症的發生率。用法為單劑量靜脈滴注，10～12小時輸入。建議用藥時間為發病後5～10天。10天后冠脈瘤發生率增加。用藥後，發熱和其他炎症反應表現均於1～2天內迅速恢復。
2.阿司匹林口服
分3～4次，連續14天，以後減量頓服，或熱退後3天減為小劑量口服。
3.糖皮質激素
僅用於靜脈丙種球蛋白輸注無反應性患兒的二線治療。
預後
本病預後大多良好，大部分的患兒可自行恢復，但5%～9%的川崎病患兒可發生冠狀動脈瘤。由於冠狀動脈瘤破裂、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前死亡率下降至1%以下，約2%左右出現復發。
