食管惡性腫瘤中最多見的是鱗狀上皮細胞癌，占全部食管惡性腫瘤的95%以上，食管其他惡性腫瘤不足5%，臨床罕見且種類繁多的食管惡性腫瘤一般包括上皮源性腫瘤、間質源性腫瘤、淋巴源性腫瘤和轉移瘤等。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：食管
- 常見症狀：吞咽困難和疼痛
- 中文名 ：少見食管惡性腫瘤
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
少見食管惡性腫瘤的發病原因，目前尚未明確。
臨床表現
少見食管惡性腫瘤臨床表現與食管鱗狀上皮癌相似，為吞咽困難和疼痛，晚期表現為惡病質。因腫瘤組織不同，症狀的進展程度各異。
1.食管腺癌
食管腺癌源自食管黏膜的多潛能幹細胞，主要表現吞咽困難，體重下降和胃食管反流症狀如燒心，胸骨後上腹部疼痛等，淋巴結轉移發生率高達50%～70%，其預後比鱗癌差。
2.食管癌肉瘤
癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成，臨床還可見於子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位，食管癌肉瘤比較少見，不足食管惡性腫瘤1%，生長部位為食管中、下段，中老年男性較多，其症狀也以吞咽困難為主，但由於其為帶蒂腫物突向腔內，不影響食管全周，故吞咽困難程度較輕，進展較緩慢，後期也可出現胸骨後不適和疼痛，X線食管鋇餐造影為典型的腔內型腫物，充盈缺損部食管腔明顯擴張，表現為息肉型及浸潤型，以息肉型較多見，瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮，或有糜爛，在蒂和食管連線部的黏膜多粗糙不平，有糜爛。
3.食管肉瘤發生於間葉組織的腫瘤
可見食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤，其發生率占食管惡性腫瘤的0.1%～0.5%。肉瘤的體積多較大，有帶蒂呈息肉狀，亦有呈浸潤型者，纖維肉瘤來源於間葉組織的纖維細胞，生長慢，但易發生血行轉移；平滑肌肉瘤來源於平滑肌細胞或向平滑肌分化的細胞；橫紋肌肉瘤來源於骨骼肌細胞或向骨骼肌分化的間葉細胞；血管肉瘤來源於血管的內皮細胞，一般肉瘤質地稍柔軟，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質地堅實，多發生於50～60歲的中、老年人，男性發病者多見，但年輕人中亦可發生，食管肉瘤下段食管最多見，中段次之，上段很少發生，臨床症狀主要為不同程度的吞咽困難，但症狀時間較長，進行性梗阻情況較輕，X線徵象與食管鱗癌相似，一般轉移較慢，對放射線敏感，手術切除率高。
4.食管小細胞癌（燕麥細胞瘤）
發生率較低，文獻報導為1%～2.4%，起源於前腸的APUD（胺與胺前體攝取脫羧）細胞，大部癌組織有嗜銀性胞質，細胞內含神經分泌顆粒，生化測定癌組織有ACTH（促腎上腺皮質激素）活性增高，但臨床未見並發異位的內分泌功能紊亂綜合徵的報導。
5.食管惡性黑色素瘤
原發於食管的惡性黑色素瘤很少見，占食管原發性惡性腫瘤的0.1%，起源於食管內黑色素母細胞，這些細胞來自神經外胚層，多位於食管下段黏膜的基底層，大體呈息肉狀，結節分葉腫物，切面顏色發灰黑或棕色，雖然體積大，被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整，偶有局灶性潰瘍，腫瘤帶蒂或寬的基底，瘤體突入管腔，X線顯示大的腔內充盈缺損與腔內型食管癌相似，單發，偶有報告多發。
6.食管原發性惡性淋巴瘤
分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。
7.食管惡性神經鞘瘤
神經鞘瘤好發於四肢，軀幹及頭頸部，肉眼所見可與神經乾密切附著，原發於食管者罕見，惡變者更少，神經鞘瘤是起源於神經膜細胞鞘的良性腫瘤，惡變機會較少，原因不明，食管具有較豐富的神經末梢纖維，故也可發生本病，文獻中僅見有食管惡性神經鞘瘤的個案報導，發病年齡多在中年以上，腫瘤沿神經末梢徑路生長，形成瘤體，據瘤體的大小而出現相應的臨床症狀，臨床多以出現吞咽困難來就診，治療以手術為主，術前不易診斷，均靠病理確診。
8.腺樣囊性癌
文獻報導發生率占全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%～0.8%，認為腫瘤來源於黏膜下管泡狀腺管，鏡下所見與涎腺瘤相像，交織的深染色上皮細胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱，大體腫瘤呈菜花樣並有浸潤，偶見潰瘍，甚少息肉狀。
9.黏液表皮樣癌
鏡下可見數量不等的黏液，鱗狀及中間型細胞成片或附於充滿黏液的間隙，大體上約一半可見潰瘍，另一半為硬結但上皮完整，82%已外浸透肌層達纖維膜。
10.食管淋巴肉瘤
常見的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉移，病理分類中按腫瘤組織有否結節結構分為結節型與彌散型兩型，患者性別上無差異，年齡30～70歲，最常見的症狀為進行性吞咽困難，進食時哽噎和胸骨後不適與體重減輕，腫瘤以侵犯食管下段最多，還常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多見，也可侵犯肝臟與深部淋巴結。食管鋇餐檢查常表現為結節狀充盈缺損，管腔狹窄，或呈靜脈曲張樣改變，較少形成潰瘍的X線徵象，內鏡和活檢及免疫組織化學檢查可進一步明確性質。
檢查
1.食管鋇餐檢查。
2.X線檢查。
3.內鏡。
4.活檢。
5.免疫組織化學檢查。
診斷
少見食管惡性腫瘤術前經胃鏡、影像學檢查幾乎均可明確診斷，術後病理診斷可以進一步明確病理類型。
治療
臨床醫師應了解其各種特徵而作出鑑別診斷。治療主要以外科手術為主，以解除進食梗阻，結合放療及化療等綜合治療。
