是血液黏稠度升高引起的病症,血細胞比容超過70%時,血液的黏稠度急劇上升,引起血液流體動力學抵抗增加,使患兒的紅細胞驅動發生困難,所出現的一系列特有的臨床表現。又稱黏稠綜合徵、紫癜性高球蛋白綜合徵、Reimann綜合徵。
病因,臨床表現,治療,預防,
病因
1.組織缺氧或氧釋放障礙
其機理是缺氧時,低氧血可以刺激近球細胞,使其生成促紅細胞生成素(EPO)增加。EPO刺激RBC系單向幹細胞分化為原RBC和增殖、成熟。另外。EPO可促使Hb合成和網織紅細胞進入血液,血中紅細胞和Hb增加。
2.骨髓生成紅細胞的功能增強
其原因可能與腫瘤產生促紅素有關。
雙胎間輸血者,或臍帶結紮過晚能引起新生兒紅細胞增多。
臨床表現
1.血液循環
多見出血。一般認為與M蛋白抑制凝固作用有關。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認為血液黏稠綜合徵為瀰漫性血管內凝血的原因之一,青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。2歲以內缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細胞比容往往並不很高,而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多。原發性貧血與血清黏稠度增加,血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。
2.心血管症狀
出現心功能不全症狀,因血清黏稠度增加,血容量增高而致心負荷量相應增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙,如雷諾現象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。
3.新生兒
4.眼部表現
為視野異常,復視及視力障礙,眼底病變是本病的特徵,並與黏稠度的變化相平行,如視網膜靜脈充盈曲張增加,呈現臘腸樣外觀,進而出血或滲血等。
5.神經症狀
6.腎功能改變
多見於骨髓瘤患者,血清黏稠度增加可引起腎血流量減少,更導致對腎功能損害。
治療
1.對症治療
治療原發病,如巨球蛋白血症、多發性骨髓瘤等,以減少異常血漿蛋白質的來源。可用血管擴張藥以減低周圍循環的阻力,如氨茶鹼、地巴唑、煙酸、罌粟鹼等;改善循環功能,可用低分子右旋糖酐。可使用抗凝劑,但效果不甚明顯,如肝素、雙香豆素等;使用大劑量的腎上腺皮質激素。對於出血傾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血藥物,大劑量腎上腺皮質激素,有時可收到暫時緩解病情的效果。
2.特殊療法
病情惡化和症狀明顯時,可採用血漿清洗術,即將取出的血液,除去異常蛋白,做成紅細胞鹽水懸浮液,重新輸給患者,達到減低血漿蛋白的目的,減輕心肌負荷,降低血液黏稠度,改善組織臟器的血液循環。對骨髓瘤患者還可以改善因此引起的腎損害。從而使症狀迅速獲得減輕,其換血量按80ml/kg計算。新生兒高黏稠血症宜早期進行換血療法。
預防
1.防止孕期感染,尤其是孕早期病毒感染。