小兒骨軟骨瘤

骨軟骨瘤又稱外生骨,是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位於乾骺端的一側骨皮質,向骨表面生長。可分為單發和多發性骨軟骨瘤。後者有遺傳傾向,並影響骨骺發育或產生肢體畸形,稱為多發性遺傳性骨軟骨瘤病,或骨幹續連症

病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,

病因

骨軟骨瘤嚴格講來不屬於腫瘤,而是生長方面的異常或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。本症又稱骨,其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出,或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發生,但下肢長管狀骨占1/2,股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端,橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位於乾骺端隨生長發育逐漸遠離骺板。骨內的骨髓中脂肪組織豐富。骨的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發育成熟後,骨即停止生長。成年後軟骨帽逐漸退化以至消失,偶持久存在並可繼發為軟骨肉瘤

臨床表現

雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤,但長管狀骨比扁骨、短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。由於該腫瘤不產生疼痛,多因偶然摸到腫塊,或X線檢查發現腫瘤。局部多無壓痛,有些因壓迫血管神經及內臟器官產生相應的症狀。股骨下端或脛骨上端的內側骨可有肌腱滑動感。腫物遭到直接衝擊或蒂部發生骨折以後才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經。腰椎的骨疣可發生馬尾神經的壓迫症狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難,有的可並發滑囊或滑囊炎

檢查

X線檢查可見腫瘤位於長骨幹骺端一側皮質表面,外形呈菜花狀、懸垂狀骨性骨塊,其尖端朝向鄰近關節相反方向。其基底直接或有一細蒂與骨皮質相連續。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影,但常有鈣化和骨化。位於前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼,產生壓迫性骨缺損或畸形。多發性者往往合併骨骼畸形。

診斷

根據上述表現和實驗室輔助檢查特點可診斷。

鑑別診斷

根據臨床特點和病理改變,X線檢查特點,可與其他骨腫瘤相鑑別。

治療

手術切除是惟一有效的治療方法。以往考慮到該腫瘤將隨著骺板閉合會停止生長,而且惡變率極低(單發性在0.5%~1%,多發性為2%左右),多主張出現局部疼痛、妨礙關節活動或壓迫血管、神經和臟器時,才是手術切除的指征。
目前普遍提倡單發性骨軟骨瘤一經確診,就應擇期手術切除。由於多發性骨軟骨瘤病變數目多,難以一次手術切除。而採取數次或數十次手術切除腫瘤,病人難以接受,所以只能選擇性地切除那些有症狀或妨礙關節運動和伴發肢體畸形的骨軟骨瘤。肢體畸形的矯形手術可視其複雜程度,可與腫瘤切除術一期完成,或分期手術。瘤體壓迫神經,血管或影響關節活動,以及蒂部外傷發生骨折的,均有手術切除的指征。當然無明顯症狀的也不禁忌手術。
手術的重點是儘量從基底切除而不要剝離局部覆蓋的骨膜。軟骨帽和骨膜要一併切除,以免腫瘤復發同時注意防止損傷骺板。

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