小兒脂肪吸收不良

概述

脂肪吸收不良又稱脂肪瀉(steatorrhea)是由於脂肪的消化和吸收不良所致的綜合徵，可在多種疾病中見到，如胰、肝、膽及腸道疾病。由於腸道病變引起的脂肪瀉，多同時伴有其他多種營養素的吸收不良，稱之謂吸收不良綜合徵。小腸是吸收各種營養物質的主要場所。由於各種原因引起的營養物質、尤其是脂肪不能被小腸充分吸收，從而導致腹瀉、營養不良、體重減輕等，就叫做吸收不良綜合徵。

病因

發病原因

1.膽汁分泌減少 各種原因所致的膽管梗阻，如先天性膽道閉鎖、膽道感染;各種肝病，如膽汁淤積性肝炎、晚期肝硬化等。

2.胰腺疾病 胰腺疾病引起胰腺外分泌減少或缺乏，腸道對脂肪消化吸收不良。出現脂肪瀉時，胰脂肪酶的分泌常低於正常量的10%。嚴重脂肪瀉主要見於先天性囊性纖維性變、慢性胰腺炎及胰腺全切的患兒。

3.腸道疾病 各種原因導致小腸吸收面積減少、黏膜表面病變、腸壁浸潤及酶缺陷等，均可影響脂肪在小腸的正常攝取、加工和吸收。見於腸道感染性疾病、腸道寄生蟲病、炎症性腸病(克羅恩病、潰瘍性結腸炎)、短腸綜合徵、腸淋巴管梗阻(淋巴肉瘤、霍奇金病、腸結核等)。

4.代謝及其他原因 內分泌紊亂疾病，如腎上腺功能低下、甲狀旁腺功能減退;其他原因所致的腸吸收不良綜合徵、Wolman病;低丙種球蛋白血症、免疫球蛋白A重鏈病、無β脂蛋白血症;結締組織病(硬皮病)等。

上述脂肪吸收過程中，任何一環節發生障礙，均可引起吸收不良而導致脂肪瀉(表1)。

發病機制

食物中脂肪多為三醯甘油，當其與蛋白質等一起進入十二指腸後，可促使消化道激素膽囊收縮素(cholecystokinin)釋放，後者促進胰腺分泌、膽囊收縮及Oddi括約肌開放、脂肪經膽鹽乳化後，易於被水溶性胰脂肪酶所催化使其分解為甘油一酯及游離脂肪酸。膽鹽分子具有親水及親脂兩個極，數個膽鹽分子圍在一起，親水端向外，親脂端向內，可將甘油一酯及游離脂肪酸包圍，形成水溶性，直徑約5nm的微粒(micelles)，借水溶性特性，微粒可透入小腸黏膜表面的不移動(unstirred)液層，微粒中的脂肪通過被動擴散，被腸黏膜上皮細胞刷狀緣所吸收，膽鹽仍被留在腸腔，最終大部由迴腸末段吸收，進入腸肝循環，可重新被利用。

進入上皮細胞的甘油一酯，在細胞內分解為脂肪酸，脂肪酸在內質網內又重新合成三醯甘油，並與細胞合成的磷脂膽固醇及蛋白質(apoprotein)一起，組成較穩定的乳糜粒，進入乳糜淋巴管及血循環。

上述脂肪吸收過程中任何一環節發生障礙，均可引起吸收不良導致脂肪瀉。較多見於各種梗阻性或反流性黃疸，包括先天性膽道梗阻及感染中毒性肝炎等，由於此類患兒腸內缺乏膽汁，脂肪不能被乳化;其次見於腸道疾病，如各種腸道感染、限局性迴腸炎、潰瘍性結腸炎、乳糜瀉(麥膠過敏性腸病，caliac disease)、腸瘺、腸管大部切除以及腸道淋巴梗阻(如霍奇金病、淋巴肉瘤、腸結核及“滲出性腸病”等)，所謂滲出性腸病以腹瀉、脂肪瀉、水腫及低蛋白血症為主要表現，系腸道淋巴組織異常，使血清蛋白倒流入腸道，可以131Ⅰ標記的白蛋白示蹤檢查糞便等方法證明;因缺乏胰酶所致的脂肪瀉，見於先天性囊性纖維性變;由於異常代謝及其他原因所致的腸吸收不良綜合徵亦為脂肪瀉的一種。

症狀

1.一般表現 患兒食欲不振、發育落後、體重減輕、消瘦、精神倦怠、好哭、營養不良。腹瀉嚴重可致脫水、電解質紊亂。

2.腹瀉 主要表現為脂肪瀉，糞便量及次數增多，典型糞便色淡，灰白色，油脂狀，量多，惡臭，所含脂肪能漂浮於水面。伴腹脹、腹痛，精神倦怠好哭。

3.腹部脹滿 由於腸內儲存不消化食物。同時腸肌軟弱使腸腔內積氣所致。

4.脂溶性維生素缺乏 病程遷延、腸黏膜廣泛病變所致脂肪吸收不良病程遷延可引起脂溶性維生素缺乏，如維生素A缺乏性眼病，可表現畢脫斑、角膜乾燥等;維生素D缺乏可致佝僂病，手足搐搦症;維生素E可致近端肌肉萎縮;維生素K引起出血傾向、凝血酶原時間延長。可引起低蛋白血症、水腫，營養性貧血及腸病性肢皮炎等。

5.其他 因腸道廣泛吸收不良常伴其他多種營養素吸收障礙，引起相應的表現，如低蛋白血症、水腫，營養性貧血，腸病性肢皮炎和繼發多種微量元素缺乏。

根據臨床表現特點，依賴實驗室檢查確診。

臨床疑及脂肪瀉時，應首先通過實驗室檢查予以證實是否為脂肪瀉。做糞脂定量測定，是惟一較精確的方法，但操作複雜，收集糞便有困難，可先採用蘇丹Ⅲ染色鏡檢和血清胡蘿蔔素測定方法進行篩選。明確脂肪瀉後，應進一步通過病史、體檢及必要的實驗室檢查弄清病因。N-苯甲醯-L酪氨酸-對氨基甲酸BT-PABA試驗，是診斷胰外分泌功能可靠簡易的方法;糞便蘇丹Ⅲ染色糞脂以中性脂肪為主，應考慮胰原性脂肪瀉;以脂肪酸為主，常提示小腸黏膜病變;右旋木糖吸收排泄試驗結果如血或尿木糖顯著降低，提示空腸黏膜有較廣泛損害，可間接推斷脂肪吸收不良是由於腸黏膜損傷所致，而與單純胰外分泌或膽鹽缺乏等無關等等。

治療

原則

(1)給以高熱量、高蛋白、低脂肪飲食。

(2)肌注補充足量的維生素A、D及K等脂溶性維生素防治其缺乏。

(3)因單糖類較易吸收，可給香蕉等含大量果糖的食物。

(4)對較重的患兒療效不好時套用全靜脈營養，使腸道休息並保證足夠的營養和熱量。

(5)病因治療：主要應根據病因進行治療：如胰腺功能不足，可給內含胰蛋白酶、胰脂肪酶及胰澱粉酶的藥品;乳糜瀉應限制進食麥類食物;牛奶或豆蛋白過敏者，則需停用相應食物;膽鹽缺乏除治療原發病外，如先天膽道閉鎖需手術治療，宜在飲食中加用中鏈三醯甘油以改善病兒的營養狀況，中鏈脂肪不需要通過膽鹽作用，能直接被小腸吸收，但長期使用，需注意有發生必需脂肪酸缺乏的可能。

靜脈營養

營養不良患兒引起的脂肪瀉，可先採用靜脈營養，情況改善後，逐步增加飲食。脂肪吸收不良應通過胃腸外補充脂溶性維生素。同時伴其他營養素吸收不良者，也應設法補充，如維生素B族、維生素B12、葉酸、鐵、鋅等，有貧血時可輸血，低蛋白血症可輸血漿或人血白蛋白。

限制進食麥類食物

乳糜瀉應限制進食麥類食物。

抗生素

有些脂肪吸收不良與細菌作用有關，如小腸上部細菌過度繁殖，可使膽鹽分解，從而影響脂肪吸收;熱帶口炎性腹瀉一般認為與細菌或其代謝產物損害小腸吸收功能相關，均需採用適當抗生素治療。藍賈第鞭毛蟲感染宜用甲硝唑(滅滴靈)治療。