肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各種栓子阻塞肺動脈系統為其發病原因的一組疾病或臨床綜合徵的總稱。既往觀點一直認為兒童PE在臨床少見，但國內外大量資料及屍檢證實本病並非罕見病，在原發病的基礎上存在PE發生的高危因素，是造成兒童PE的主要病因，如先心病合併感染性心內膜炎，腎病綜合徵合併高凝狀態等。對PE診治的延誤是造成患兒預後不良的主要原因，早期診治是降低病死率的關鍵。
基本介紹
- 英文名稱：pulmonary embolism
- 就診科室：兒科
- 常見病因：各種栓子阻塞肺動脈系統
- 常見症狀：呼吸困難及氣促，胸痛，暈厥，煩躁不安、驚恐或瀕死感等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
兒童PE的栓子來源與成人不同，由於兒童的下肢深靜脈血栓形成（DVT）和盆腔血栓較少見，故來自這些部位的栓子脫落引起的PE並非常見原因。小兒的栓子來源較為分散，與成人相比，因先天性或醫源性因素引起者更為常見，青紫型先天性心臟病（尤其合併感染性心內膜炎時）心臟瓣膜上贅生物是栓子的主要來源，若發生於三尖瓣，可致反覆PE；先天性血液病：如鐮狀細胞性貧血、真性紅細胞增多症等，由於血液黏滯度增加，血流緩慢，微循環障礙，變形或增多的紅細胞經過肺小動脈時發生機械性梗阻導致PE；腎病綜合徵是引起PE的另一常見原因；醫源性因素（如留置靜脈導管、胃腸外營養）引起者更為常見。肺栓塞90%起源於下肢靜脈（股靜脈及盆腔靜脈）的血栓；還可見於長期臥床、營養不良、腹瀉脫水的患兒；脂肪性栓塞多見於骨折後。
臨床表現
1.症狀
小兒PE的臨床表現與成人相似，症狀和體徵缺乏特異性，且變化頗大，可以從無症狀到血流動力學不穩定，甚至發生猝死。有呼吸困難及氣促，尤以活動後明顯，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心絞痛樣胸痛；暈厥可為肺栓塞的惟一或首發症狀，煩躁不安、驚恐或瀕死感；常為小量咯血，大咯血較少見，咳嗽，心悸；大塊或廣泛肺栓塞可引起急性肺心病。臨床上表現“肺梗塞三聯征”（呼吸困難、胸痛及咯血）者不足30%。
2.體徵
有呼吸急促、心動過速、血壓變化，嚴重時可出現血壓下降甚至休克，發紺、發熱，多為低熱，少數患者可有中度以上的發熱；頸靜脈充盈或搏動、肺部可聞及哮鳴音和/或濕囉音，偶可聞及血管雜音，可有胸腔積液的相應體徵。肺動脈瓣第二音亢進或分裂，P2>A2，三尖瓣區收縮期雜音。
檢查
1.非特異性檢查
包括血常規及酶譜、胸片、動脈血氣分析、心電圖、肺功能、超聲心動圖等均有一定的提示意義，但不能作為確診依據。
肺部X線檢查多有異常發現，如區域性肺血管紋理變細，稀疏或消失，肺野透亮度增加；肺野局部浸潤性陰影，尖端指向肺門的楔形陰影；肺不張或肺膨脹不全等。血氣常表現為低氧血症和低碳酸血症，肺泡-動脈血氧分壓差（PA-αO2）升高，部分患者可正常。約30%出現異常，常見V1～V4的T波改變和ST段異常，右束支傳導阻滯，電軸右偏，順鐘向轉位等。但其改變無特異性，X線和心電圖早期改變往往不明顯，易漏診。
2.血漿D-二聚體（D-dimer）
該檢查已成為臨床診斷PE的重要的初步篩選試驗。D-二聚體是交聯纖維蛋白在纖溶系統作用下產生的可溶性降解產物，為一個特異性的纖溶過程標誌物。在血栓栓塞時因血栓纖維蛋白溶解使其血中濃度升高。
3.核素肺通氣/灌注掃描
是PE的重要診斷方法，典型徵象可作為確診依據，放射性核素的分布與肺血流成比例，表現為肺葉、肺段或多發亞肺段放射性分布稀疏或缺損，而通氣顯像正常或接近正常。
4.螺旋CT和電子束CT造影
由於其無創性引起重視，能夠發現段以上肺動脈內的栓子，為確診檢查之一。
5.磁共振成像（MRI）
對段以上肺動脈內栓子診斷的敏感性和特異性均較高，患者更易接受。MRI具有潛在的識別新舊血栓的能力，有可能成為將來確定溶栓方案的依據。
6.肺動脈造影
仍為診斷PE的“金標準”，敏感性為98%，特異性為95%～98%。但因其有創性，故不作為一線檢查方法。
診斷
對具備前述PE危險因素的患兒應高度警惕，當突然發生呼吸困難、胸痛、咳嗽、咯血、休克、暈厥、發作性或進行性充血性心力衰竭時要高度懷疑肺栓塞。結合胸片、心電圖、動脈血氣等檢查可初步疑診或排除其他疾病。儘快快速檢測D-二聚體（ELISA法），如小於500μg/L，可基本排除急性PE；如大於或等於500μg/L，可先行超聲心動圖檢查，如無明顯異常，繼續行核素肺通氣/灌注掃描或CT動脈造影確診。上述方法不能確診者，仍應行肺動脈造影檢查。臨床上懷疑大面積栓塞的患者，由於存在休克或低血壓，病情危重，可首先行超聲心動圖檢查，如為急性大面積PE，可顯示急性肺動脈高壓及右心室超負荷的徵象，如高度懷疑，可根據超聲結果先行治療，待患者病情穩定後，再做其他檢查，如核素灌注通氣和CT動脈造影以明確診斷。
鑑別診斷
應與大葉肺炎、吸入性肺炎、肺不張、氣胸、胸膜炎、哮喘、夾層主動脈瘤及心肌梗死、心包填塞、限制型心肌病、縮窄性心包炎及右心衰竭等相鑑別。肺栓塞如繼發細菌感染，可形成肺膿腫。
治療
1.內科治療
（1）一般處理對高度疑診或確診PE的患兒，應進行嚴密監護，對大面積PE可收入ICU病房；為防止栓子再次脫落，要求絕對臥床，保持大便通暢，避免用力；對於有明顯煩躁的患兒適當鎮靜；胸痛者可給止痛劑；對於發熱、咳嗽症狀可給予相應的對症治療。
（2）呼吸和循環支持治療有10%的急性PE病例在疾病出現的1小時內死亡，因此在抗凝和溶栓治療之前，快速穩定血流動力學、維持恰當的氧療和通氣是非常必要的，任何懷疑PE的患兒都有實施心肺復甦措施的可能。但應避免作氣管切開，以免在抗凝或溶栓過程中局部大量出血。
（3）溶栓治療適用於新鮮血栓或5天內的肺血栓栓塞，適用於大面積PE患者、有休克和低血壓的患者。常用的溶栓藥物有尿激酶（UK）、鏈激酶（SK）和重組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）。
（4）抗凝治療為PE和DVT的基本治療方法，可有效地防止血栓再形成和復發，同時機體自身纖溶機制溶解已形成的血栓。目前臨床上套用的抗凝藥物主要有普通肝素，安全性高，臨床用藥時可不用實驗室常規監測凝血功能。
2.外科治療
（1）外科血栓切除術適用於以下3類患者：①急性大面積PE患者。②有溶栓禁忌證者。③經溶栓和其他積極的內科治療無效者。
（2）靜脈濾器的適用用於預防PE，適用於有下肢靜脈血栓者，防止栓子脫落入肺，兒童套用經驗不多，Cahn等對放置下腔靜脈濾器的兒童長期隨訪顯示，其預防PE的有效性及安全性較好，與成人相似。
預後
患兒一旦診斷明確後即積極正規治療，以防復發。極大或廣泛的肺栓塞病例，採用外科栓塞切除手術，但外科手術死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患兒死亡的原因。
