小兒維生素C缺乏病

症狀體徵

任何年齡皆可發病，多見於6～24個月小兒。

1.全身症狀  起病緩慢，自飲食缺乏維生素C至發展成維生素C缺乏病歷時約4～7個月。常先有一些非特異性症狀如：倦怠、軟弱、激動、食慾減退、體重減輕及面色蒼白等，也可出現嘔吐、腹瀉等消化紊亂症狀，常未引起父母注意。此階段可稱為隱性病例。

一般都有低熱，似與出血有關。有併發症時，體溫明顯升高，脈搏增快，可能因腿痛致交感神經興奮所致。呼吸亦較淺，可能與肋骨疼痛有關。

2.骨病變  下肢尤以小腿部腫痛最為常見。腫脹多沿脛骨骨幹部位，壓痛顯著。局部溫度略增，但不發紅。病的較晚階段，患部經常保持一定位置：兩腿外展、小腿內彎如蛙狀，不願移動，呈假性癱瘓。由於劇痛，深恐其腿被觸動，見人走進，便發生恐懼而哭泣。下肢腫的原因是骨膜下出血，手指壓時不出現凹陷。

肋骨與肋軟骨交接處，尖銳地凸出，形成壞血病串珠。在凸起部分的內側可摸得凹陷，這是由於肋骨與肋軟骨接合處的胸骨板半脫位。而佝僂病的串珠則因骨骺軟骨帶增寬，凸出處兩側對稱，沒有這種凹陷。

3.出血症狀  全身任何部位可出現大小不等和程度不同的出血，可在皮膚、黏膜、骨膜下、關節腔及肌肉內出血。常見長骨骨膜下出血，尤其是股骨下端和脛骨近端；這種出血可能不易為X線檢查所發現，直至痊癒期才開始伴有表面鈣化。病情嚴重者可有骨骼肌退行性病變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。皮膚瘀點和瘀斑多見於骨骼病變的附近，膝部與踝部最多見。其他部分的皮膚亦可出現瘀點。牙齦黏膜下經常出血，絕大多數見於已經出牙或正在出牙的時候。在上切牙部位最為顯著，也可見於正在萌出磨牙或切牙等處。牙齦呈紫紅色，腫脹光滑而鬆脆，稍加按壓便可溢血，如腫脹面積擴大，可遮蓋牙齒，表面可有淤血堆積。如續發奮森菌感染，可引起局部壞死、腐臭與牙齒脫落。眼瞼或結膜也可出血，使眼部形成青紫色。眼窩部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期，偶有胃腸道、生殖泌尿道和腦膜出血，約1/3病人的尿中出現紅細胞，但肉眼很少見到血尿。

此外，年長兒患維生素C缺乏病時，有時表現皮膚毛囊角化，其外觀與維生素A缺乏所致者難於區別。嬰幼兒患者常伴有巨幼紅細胞性貧血，由於葉酸代謝障礙所致，可能同時也缺乏葉酸；因影響鐵的吸收與利用，亦可合併缺鐵性貧血。

用藥治療

1.口服維生素C  對輕症患兒給予維生素C，3次/d，每次100～150mg口服。

2.靜脈或肌內注射維生素C  對重症患者及有嘔吐、腹瀉或內臟出血症狀者，應改為靜脈或肌內注射，1次注完一天量。

3.選擇維生素C豐富食物  多食新鮮水果、蔬菜，供給鮮桔擠出之汁等維生素C含量豐富的食物。

4.補充其他維生素  此外，根據需要適當補充其他維生素，特別要注意補充同時缺乏的維生素D。合併巨幼紅細胞性貧血者，維生素C治療量應加大，另給適量葉酸，或再加適量維生素B12。

5.其他  骨骼病變明顯的患兒，應安靜少動，以防止骨折及骨骺脫位。有牙齦出血者應注意口腔清潔。有併發症者應針對病因和症狀予以適當的處理。

飲食保健

小兒維生素C缺乏病吃什麼好？

一、小兒維生素C缺乏病食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)

1、蘿蔔250克，豆腐2塊，豆油9克，蔥、胡椒粉、香菜各適量，放鍋內稍煮服食，常服。

2、柿子椒250克，洗淨，用手掰成小塊，下鍋用抽炒至外皮稍皺時加人鹽、白糖適量和少許水，翻炒數下即可，常食。

二、小兒維生素C缺乏病吃哪些對身體好?

1、維生素C富含於新鮮的蔬菜水果之中，如蘋果、鮮棗、橘子、西紅柿、蘿蔔汁、土豆、甘薯、草莓、鳳梨等蔬果中就富含維生素C。

2、可適當吃維生素C片。

3、維生素C微量來源：穀類及其製品、牛奶、蛋、魚、堅果類等食物。

三、小兒維生素C缺乏病最好不要吃哪些食物?

補充維生素C時絕對不能吃蝦，蝦等軟殼類食物含有大量濃度較高的五氧化砷。在服用維生素C後，由於化學作用會轉變為有劇毒的三氧化砷。

預防護理

1.孕婦及乳母  防止孕母及乳婦維生素C缺乏，應多食富含維生素C食物如新鮮水果、蔬菜。

2.科學餵養  提倡母乳餵養，母乳餵養生後4個月需添加含維生素C豐富的食物。人工餵養生後1個月需添加含維生素C豐富的輔食。一般維生素C每天需要量小兒30～50mg，早產兒l00mg，患感染性等疾病時應加量。

病理病因

1.攝入不足  如孕婦營養適當，小兒出生時有適宜的維生素C儲備，臍血血漿維生素C含量比母血漿高2～4倍，故3個月以下嬰兒發病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C，新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約227.2～397.6μmol/L(4～7mg/dl)，可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C，其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少，牛乳中含量一般只有人乳的1/4，經儲存、消毒滅菌及稀釋等手段後，所存無幾。因此，用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、麵糊等餵養的嬰兒，如不按時補充維生素C、水果或蔬菜，極易發生壞血病。年長兒發生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。

2.需要增加  新陳代謝率增高時，維生素C的需要量增加。生長活躍時，體內組織的維生素C含量銳減。早產兒生長發育較快，維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大，應予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病，如腹瀉、痢疾、肺炎、結核等病時，維生素C需要量都增加。如患病時間較長，且未增加維生素C攝入，易並發輕重不等的維生素C缺乏病。

3.其他因素  如長期攝入大量維生素C，其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突然停用大量維生素C，可發生維生素C缺乏病。    

孕期長期套用大量維生素C，新生兒即使生後每天攝入常規量的維生素C，仍可能患維生素C缺乏病。

疾病診斷

根據維生素C攝入不足膳食史、典型臨床表現及長骨X線檢查改變特徵和對維生素C治療後迅速好轉可作出診斷。但需注意本病肢體腫痛與感染性疾病如骨髓炎、化膿性關節炎等鑑別；壞血病肋串珠與佝僂病區別；肢體假性癱瘓與脊髓灰質炎鑑別；出血症狀與其他出血性疾病如血友病等鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

體內維生素C營養水平評定：

1.血漿維生素C含量  正常值0.5%～1.4mg%,患兒低於此值。

2.24h維生素C定量  正常值20～40mg,患兒低於20mg。

3.維生素C負荷試驗  口服500mg維生素C後，4h尿液中排出量＞3mg為正常，1～3mg為不足，＜1mg為缺乏。

4.白細胞中維生素C下降  測定白細胞中維生素C的含量＜2mg/100g為營養不足。

其他輔助檢查：

1.X線檢查  四肢長骨的X線檢查，對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片，可以得到壞血病早期診斷的根據，尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時鈣化帶因鈣的積累而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點，或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏，在X線片上為透亮的縫或點)，為本病特徵(圖1)。

病程進展，可見以下幾種變化：

(1)骨幹透明度增加：骨皮質變薄，骨小梁結構萎縮，導致骨幹透明度增加，如毛玻璃樣；

(2)出現壞血病帶：上述的稀疏點或稀疏縫增大，成為全寬度的黑色帶，可稱為“壞血病帶”。

2.毛細血管脆性試驗  束臂試驗顯示毛細血管脆性增加，70%以上試驗陽性。

併發症

1.並發佝僂病、營養不良  本病可與佝僂病、營養不良同時存在。並發佝僂病時，在X線片上就會出現這兩種病的不同表現，以致混淆不清。

2.顱內出血  可發生顱內出血。

3.並發感染  患兒抵抗力降低，常易並發感染如中耳炎、癤病、肺炎等。

4.骨折  由於基質缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內骨化障礙，成骨作用被抑制，不能形成骨組織，骨小梁變脆易折，乾骺端骨質脆弱，常導致骨折和骨骺分離。

預後

按以上療法處理，輕症一般在1～2天內局部疼痛和觸痛減輕，食慾好轉，約4～5天后下肢即可活動，7～10天症狀消失，體重漸增，約3周內局部壓痛全消。同時毛細血管脆性也恢復正常。巨幼紅細胞性貧血經維生素C及葉酸等治療後網織紅細胞增多。

骨骼病變及骨膜下出血所致血腫的恢復需時較長，重者需經數月消失。即使骨骼病變很重也易恢復，不致發生畸形。但若不予治療，壞血病兒可並發營養不良、出血或感染而死亡。

發病機制

維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的，人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強的還原性，具有重要的抗氧化功能，可還原超氧化物及其他活性氧化物，保護DNA、蛋白質及膜結構，並可參與清除自由基。

1.維生素C缺乏症的發病機制

(1)維生素C可激活羥化酶：維生素C是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolyl hydroxylase)和賴氨酸羥化酶(lysyl hydroxylase)的重要輔助因子，並可加強多種羥化酶及氧化酶的活性。由於其氧化還原能力的可逆性，在微粒體電子轉運中很活躍，對防止膠原解聚和維持基質的完整性，起到重要作用。維生素C缺乏可導致膠原纖維形成障礙，細胞間結合質減少，牙質及骨樣組織形成停滯，毛細血管壁脆性增加，創傷癒合延遲等。

(2)維生素C有很強的還原性：在體內能使三價鐵還原為二價鐵，利於腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯於肝內。能使葉酸轉變為四氫葉酸，而促進紅細胞的成熟；還能促進某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經遞質的合成，並與白細胞吞噬功能相關，可提高人體免疫功能。維生素C缺乏可導致葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。

(3)維生素C的抗氧化功能：維生素C可清除自由基，阻止體內的氧化損傷過程。20世紀90年代以來，做了大量的研究工作，維生素C可促進肝內膽固醇轉變為能溶於水的膽酸鹽而增加排出，降低血膽固醇含量，減少心血管疾病、高血壓等慢性病，降低白內障、癌症的危險。

(4)維生素C參與芳香族胺基酸代謝：故患壞血病時可有酪氨酸尿；新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高；早產兒如用高蛋白乳液餵養，尿內常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。

2.維生素C缺乏的病理變化  主要是由於膠原的缺乏引起的出血和骨骼的變化。可出現下列病變：

(1)結締組織形成障礙：毛細血管內皮細胞間缺乏結合質，以致毛細血管脆性及管壁滲透性增加。

(2)骨病變：多在肋骨軟骨連線部位及長骨端，尤其在腕、膝和踝關節附近，由於基質缺乏，骨樣組織的形成與軟骨內骨化發生障礙，但軟骨基質內鈣質沉著繼續進行。特徵是乾骺端臨時鈣化帶鈣質堆積，形成臨時鈣化帶緻密增厚。成骨作用被抑制，不能形成骨組織，已形成的骨小梁變脆易折，乾骺端骨質脆弱，常導致骨折和骨骺分離。原有的皮質骨和松質骨由於內吸收而出現一般性骨萎縮。骨外膜變松，骨膜下出血。

(3)牙齒病變：齒質細胞層退化，牙齦乳頭增生及肉芽組織生長，牙齦充血與水腫，後逐漸壞死，因膠原缺乏而牙齒鬆動。此病變常見於已出牙的小兒。病情嚴重者可有骨骼肌退行性病變，心臟肥大，骨髓抑制及腎上腺萎縮。