小兒維生素B1缺乏病

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

硫胺素缺乏將導致腳氣病,腳氣病是硫胺素攝入不足的最終結果,主要影響心血管和神經系統。主要表現為多發性神經炎、肌肉萎縮、組織水腫、心臟擴大、循環失調及胃腸症狀。乳兒的發病常因乳母有維生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。維生素B1缺乏往往同時有煙酸缺乏。
1.嬰兒型腳氣病  多發生於數個月的嬰兒,發病急、突然,較成人型難以捉摸,可出現多種臨床表現,但以心血管症狀占優勢。
(1)消化系統症狀:發病初期主要表現為消化系統症狀,如食欲不振、厭食、噁心、嘔吐、大便不消化,有時腹脹、便秘、腹痛或腹瀉。
(2)神經系統症狀:消化道系統症狀出現後不久就出現神經系統症狀,神經系統症狀突出者可分為腦型或神經炎型。初期有煩躁不安,哭吵,夜啼。腦型表現主要為發作型哭叫似腹痛狀,煩躁不安,前囟飽滿,頭後仰。嚴重者可發生腦充血、顱內高壓、昏迷而死亡。同圍神經炎主要表現為肢體感覺障礙、周圍性癱瘓,早期表現為四肢無力,其後,症狀加重,同時足趾的背屈運動受限。跟腱反射和膝反射初期增強,隨後減弱,最後消失。軟齶反射障礙,吃奶出現嗆咳,吞咽困難。如有神經炎則有肌力減弱,腱反射減低,甚至肌肉萎縮。如果累及腦神經,可有眼瞼下垂,視神經萎縮,吞咽困難。累及喉返神經時則發音嘶啞。後期出現顱內壓增高或前囟飽滿,神志不清等。
(3)心血管症狀  出現心悸、心動過速,嬰兒可出現奔馬律,呼吸困難,晚期出現發紺,心臟擴大,心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及時治療,很快死亡。
2.水腫及漿膜腔積液  水腫可遍及全身,多發生於下肢,漿膜腔積液,可發生於心包腔、胸腔和腹腔。由於喉的水腫而出現失聲,或出現特殊的喉鳴(腳氣病哭聲)。

用藥治療

1.去除病因  仔細詢問病史,查明缺乏維生素B1的原因,治療造成硫胺素缺乏的原發性疾病,如發熱、感染、甲狀腺功能亢進等。
2.飲食  增加含維生素B1豐富的食物的攝入量,並注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏,應及時予以補充,避免嬰兒發生硫胺素缺乏症。
3.套用維生素B1 (硫胺素)  小兒症狀較輕,一般維生素B1 (硫胺素)的劑量為5mg/d;重症則需10mg/d靜脈注射,2次/d,如症狀緩解,則可改為口服。用維生素B1 (硫胺素)治療,神經症狀一般於24h內緩解,心臟症狀一般於24~48h緩解,而水腫則需48~72h緩解,運動無力的恢復一般時間較長,需1~3個月。如口服有嚴重不能耐受的不良反應如長期腹瀉、嘔吐或大部分小腸切除後,需要全腸外營養維持者,可通過腸外途徑予以補充。

飲食保健

小兒維生素B1缺乏病吃什麼好?
一、小兒維生素B1缺乏病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
1. 黃豆炒筍片
【組成】 黃豆250克 鮮筍250克 食鹽、味素各1克 植物油25毫升 醬油5毫升 薑絲、蒜末5克
【製作】 將黃豆泡發,鮮筍洗淨切成片;油熱加入薑絲、蒜末,煸炒出香味倒入黃豆;黃豆七成熟時放入筍片、醬油;至食物炒熟放入食鹽、味素,翻炒均勻即可。
【功效】 降脂降壓、養肝開胃。
【適用】 對高血壓、高血脂、高血糖、肥胖、脂肪肝等病症有治療作用。
【分析】 黃豆中含有維生素B1,每100克的含量為410微克,並且購買方便,是人們常見常食的豆類。竹筍味道爽口、清脆,與黃豆搭配顏色和諧,有助於增進食慾。
2. 豌豆炒茭白
【組成】 豌豆250克 茭白250克 食鹽2克 植物油20克 雞湯25克 料酒5克 澱粉10克
【製作】 將豌豆洗淨控乾水分,茭白去皮洗淨切成塊;油七成熱時放入豌豆、茭白煸炒;倒入雞湯,放入食鹽、料酒至燒沸;食物炒熟用澱粉勾芡即可。
【功效】 養肝利氣、清熱解毒、養胃健脾。
【適用】 對腳氣病、生理性疼痛、慢性肝炎、體虛疲乏等病症有治療作用。
【分析】 豌豆中含有維生素B1,每100克的含量接近500微克,其味道鮮嫩、清脆。茭白味甘、性滑。夏季食用,有清熱、祛暑的作用。
3. 瘦豬肉炒豆芽
【組成】 瘦豬肉250克 豆芽150克 青椒60克 雞蛋1個 食鹽2克 植物油30毫升 薑絲10克 黃酒10毫升 澱粉15克
【製作】 將豆芽摘洗乾淨,瘦豬肉和青椒分別洗淨切成絲;用食鹽(1克)、蛋清、黃酒、澱粉(部分)把豬肉絲攪拌均勻;油八成熱時放入豬肉絲過油撈出;放入薑絲、青椒、豆芽煸炒片刻,加食鹽、肉絲,炒熟用澱粉勾芡即可。
【功效】 補益肝腎、強筋健腦。
【適用】 對腳氣病、神經衰弱、失眠健忘等病症有治療作用。
【分析】 瘦豬肉中含有維生素B1,每100克的含量為540微克,其味道鮮美,但是由於脂肪含量高不宜多吃。豆芽清脆,能夠減少豬肉的油膩感。
4. 豬心炒捲心菜
【組成】 熟豬心200克 捲心菜400克 食鹽2克 植物油25毫升 薑絲、蔥絲各5克 醬油10毫升 黃酒5毫升 澱粉10克
【製作】 將捲心菜洗淨切成段,熟豬心切成片;油六成熱時放入薑絲、蔥絲、捲心菜翻炒片刻;放入豬心及調料,至熟用澱粉勾芡即可。
【功效】 補血安神、增進食慾。
【適用】 對身體虛弱、食慾不佳、消化不良、失眠、便秘等病症有治療作用。
【分析】 豬心中含有維生素B1,每100克的含量約為220微克,是人們喜歡吃的動物內臟之一。捲心菜作為配菜,營養豐富,令菜餚的色澤和諧、增進食慾。
5. 豆漿沖雞蛋
【組成】 豆漿500毫升(大豆製成) 雞蛋2個 銀耳10克 白糖15克
【製作】 將雞蛋打入比較大的容器中,均勻攪拌;銀耳泡發,備用;溫火煮豆漿並放入銀耳;煮開倒入雞蛋中、加入白糖,攪拌均勻即可。
【功效】 潤喉止渴、清肺養胃。
【適用】 對身體乏力、慢性咽喉炎、小便不利、記憶力下降等病症有治療作用。
【分析】 黃豆中含有豐富的維生素B1,磨成的豆漿潤滑、鮮美。雞蛋含有多種營養素,是人們做湯最喜歡、最常用的食材。銀耳作為配料,可令湯的色澤鮮潤,口感更佳。
6. 花生杏仁甜湯
【組成】 花生100克 甜杏仁50克 蜂蜜20克
【製作】 將花生和杏仁磨成粉末狀;在鍋中加入適量的清水,煮沸放入花生粉和杏仁粉煮熟;沸騰3分鐘左右拌入蜂蜜即可。
【功效】 補血養胃、潤肺止咳、降壓通便。
【適用】 對腳氣病、貧血、咳嗽、失眠、反胃、便秘等病症有治療作用。
【分析】 花生和杏仁中都含有維生素B1,生花生每100克的含量為850微克,杏仁每100克的含量為210微克。並且花生具有補血、止血的作用,能夠防治血液病的生成。甜杏仁很滋補,具有延年益壽之功效。
7. 小麥蜜棗湯
【組成】 小麥100克 蜜棗50克 花生仁30克 蘋果50克
【製作】 將小麥和花生仁洗淨放入鍋中,加適量的清水,煮至水開;紅棗去核洗粳,放入鍋中煮熟;蘋果洗淨去皮,放入鍋中,煮片刻即可。
【功效】 補血養顏、消暑止渴、益腎養心。
【適用】 對腳氣病、貧血、燥熱、心悸、失眠等病症有治療作用。
【分析】 小麥中含有維生素B1,每100克的含量約為400微克,能夠有效防治腳氣病。蜜棗味道香甜,營養豐富。花生仁中也含有維生素B1及多種營養素,具有止血的功效,蘋果有較高的藥用價值,味道清香,甜脆。此湯色澤和諧,味道鮮美。
8. 黑芝麻紫米海帶粥
【組成】 黑芝麻50克 紫米100克 水發海帶50克 食鹽1克
【製作】 將紫米和黑芝麻洗淨;海帶洗去泥沙,切成碎塊;在鍋中加入適量的水和海帶煮開;放入紫米和黑芝麻,煮熟至粘稠,加入食鹽攪拌均勻即可。
【功效】 補益肝腎、降壓降脂。
【適用】 對腳氣病、高血壓、高血脂、甲狀腺腫大等病症有治療作用。
【分析】 黑芝麻和紫米都含有維生素B1,黑芝麻每100克的含量為850微克,紫米每100克的含量約為210微克。海帶略有鹹味,並且能夠預防甲狀腺腫疾病。此粥味道微鹹,能夠增進食慾。
9. 小米紅棗粥
【組成】 小米100克 紅棗50克 紅糖10克
【製作】 將小米淘洗乾淨,放入鍋中,加適量的清水煮沸;紅棗去核洗淨,放入鍋中,煮熟至粘稠狀,撒入紅糖攪拌均勻即可。
【功效】 補血安神、健脾養胃、清熱解毒。
【適用】 對失眠、貧血、慢性胃炎、反胃、消化不良等病症有治療作用。
【分析】 小米含有維生素B1,每100的含量約為330微克,口感綿軟,在我國已有數千年的種植歷史,是我國主要糧食作物之一,深受人們的喜愛。紅棗和紅糖營養豐富,此搭配是體虛者的進補佳品。
10.薏米百合粥
【組成】 薏米100克 百合35克 玫瑰20克 白糖10克
【製作】 將薏米淘洗乾淨,放入鍋中加適量的清水煮沸;把百合、玫瑰洗淨切碎,放入鍋中,煮熟至粘稠狀,撒入白糖攪拌均勻即可。
【功效】 止痛清熱、補益腸胃。
【適用】 對腳氣腫痛、肌肉酸痛、腿腳疼痛、慢性腸胃炎等病症有治療作用。
【分析】 薏米含有維生素B1及其它營養物質,被視為營養豐富的夏季祛暑食品,我國大部分地區都有種植,且歷史悠久。玫瑰和百合氣味清香,顏色分明,與小米搭配色澤和諧,味道甜美。
11.小麥土豆粥
【組成】 小麥粉120克 土豆粉50克 食鹽1克 蔥絲、薑絲各5克 紅糖15克
【製作】 將小麥粉和土豆粉同時放入鍋中,加適量的清水,煮沸至粘稠(糊)狀;加入食鹽、蔥絲、薑絲、紅糖攪拌均勻,再用小火熬3分鐘左右即可。
【功效】 養心補腎、健脾和胃、美容養顏。
【適用】 對腳氣病、心悸失眠、食欲不振、腸胃炎等病症有治療作用。
【分析】 小麥中含有維生素B1及其它營養物質,營養豐富,其食用方法多樣,並且可釀酒。土豆含有胡蘿蔔素、維生素C的營養素,不僅是蔬菜,在有些地區,它甚至是主要的糧食作物,是人們膳食中不可缺少的。
12.黃豆大米粥
【組成】 黃豆50克 大米100克 山楂30克 紅糖15克
【製作】 將黃豆泡發、山楂去核洗淨;大米淘洗乾淨,與黃豆、山楂一同放入鍋中加適量的清水煮沸;改溫火熬煮,黃豆和山楂煮爛,大米黏粥放入紅糖,攪拌均勻即可。
【功效】 補血養胃、降壓降脂。
【適用】 對體重下降、身體消瘦、貧血、高血壓、高血脂,慢性胃炎等病症有治療作用。
【分析】 黃豆和大米中都含有維生素B1,每100可的含量分別約為410微克和330微克。黃豆可炒食,香脆可口,受人們喜愛,但是炒食不宜多吃。大米為“五穀”之首,其歷史悠久,種植廣泛,是人們不可缺少的主食之一。  13.糯米鮮蝦粥
【組成】 糯米120克 鮮蝦50克 韭菜50克 食鹽、雞精各1克 胡椒粉1克
【製作】 將鮮蝦去殼洗淨,切成丁;糯米淘洗乾淨,與蝦仁一同放入鍋中,煮至粥狀;放入韭菜煮沸至熟,加入食鹽、雞精、胡椒粉,攪拌均勻即可。
【功效】 促進消化、補中益氣。
【適用】 對腳氣病、消化不良、食欲不振、體力下降等病症有治療作用。
【分析】 糯米中含有維生素B1,每100克的含量為190微克,帶有粘性,不僅可煮粥,同時可製成湯圓、粽子、年糕等多種人們喜愛的食物。蝦仁營養豐富,味道鮮美。配以韭菜,令此粥色、香、味俱全。  14.豬肝粳米粥
【組成】 豬肝50克 粳米100克 綠豆50克 食鹽、雞精各1克
【製作】 將豬肝用沸水汆一下撈出,切成丁,粳米洗淨;綠豆泡發,放入鍋中,加適量的水煮沸;放入粳米熬至六成熟放入豬肝,至熟放入調料,攪拌均勻即可。
【功效】 健脾養胃、消腫祛暑、補血明目。
【適用】 對腳氣病、營養不良、食欲不振、視力下降、脾胃虛弱等病症有治療作用。
【分析】 豬肝和粳米都含有維生素B1,每100克的含量分別為210微克和240微克。綠豆清熱解暑。此粥微有鹹味,清爽可口,不僅可增進食慾,維護腸胃健康,還能夠防治夜盲症。
15.蒸米糕
【組成】 大米粉120克 糯米粉400克 白糖50克 玫瑰30克 麻油20克
【製作】 將大米粉和糯米粉放入盆中,加入白糖和冷水攪拌均勻(可用糖水,但水溫要涼);放入鍋中蒸15分鐘左右,用冷開水浸過的布裹好,揉至細膩,製成長條狀,淋上麻油、玫瑰,繼續蒸熟即可。
【功效】 養胃安神、通經活絡。
【適用】 對腳氣病、小便不利、慢性胃炎、胃潰瘍等疾病有防治作用。
【分析】 大米和糯米中都含有維生素B1,它們能夠有效地防治腳氣病。玫瑰味道清香,顏色艷麗,令此糕點外觀誘人,色味俱佳。
16.玉米芹葉餅
【組成】 鮮玉米粒250克 西芹葉50克 雞蛋3個 麵粉100克 植物油50毫升 食鹽、味素各1克 胡椒粉2克
【製作】 將玉米粒和西芹葉洗淨、切碎放入大碗中,加入麵粉,把雞蛋打到碗中,加入調料和適量的清水,攪拌均勻;油熱把調好的玉米糊攤在上面,餅熟顏色金黃即可。
【功效】 養胃降壓、潤腸通便。
【適用】 對腳氣病、便秘、腸胃炎、高血壓等病症有治療作用。
【分析】 玉米和西芹葉都含有維生素B1,玉米每100克的含量約為210微克,芹葉每100克的含量約為430微克。並且芹菜清爽利口,具有降壓、止咳、利尿的功效。此餅色澤金黃,味道鮮美。
17.玉米紅果飲
【組成】 鮮玉米粒150克 紅果35克 紅棗20克 蜂蜜15克
【製作】 將鮮玉米粒洗淨,切成兩半,鍋中加適量清水煮沸,倒入玉米粒;大棗和紅果去核洗淨;玉米煮熟放入大棗、紅果,再煮10鐘左右加入蜂蜜即可。
【功效】 補血開胃、降壓降脂、安神益氣。
【適用】 對消化不良、神經衰弱、高血壓、高血脂等病症有治療作用。
【分析】 玉米中含有維生素B1,每100克的含量約為310微克。紅果味道酸甜,含有多種營養素。此飲料味道解渴開胃,飯前飲用有助於增進食慾。
二、小兒維生素B1缺乏病吃哪些對身體好?
1、多吃富含維生素B1的食物:瘦豬肉、洋火腿、牡蠣、牛肉、牛奶、蛋、豬 肝、雞肉、鰻魚、綠豆、蘆筍、玉米、馬鈴薯、花椰菜、胚芽米、菠菜、 芹菜、橘子、番茄等。
2、多吃含纖維的食物,以保持大便的通暢。
三、小兒維生素B1缺乏病最好不要吃哪些食物?
忌經常吃精米。精白米中維生素 B1 的含量僅為糙米的 1 / 3, 所以常以精白米為主食, 容易得“腳氣病”。

預防護理

1.維生素B1的需要量  維生素B1的需要量與能量攝入量有密切關係,中國營養學會以此提出,一般成年人在輕勞動條件下,維生素B1的需要量為1.2~1.3mg/d,當勞動強度增加時,供給量應逐漸增加,最高可達2.0mg/d;成年女性比男性低0.1mg/d。1~3歲小兒維生素B1的需要量0.6mg,4~11歲需要0.7~0.9mg,11~17歲1.5mg(男)、1.2mg(女)。
2.防止孕婦和乳母維生素B1缺乏  注意防止維生素B1的缺乏,增加含維生素B1豐富的食物的攝入量,並注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏,應及時予以補充,避免嬰兒發生硫胺素缺乏症。未精製的糧穀類中硫胺素豐富,故碾磨精度不宜過度,經常食用糙米粗糧。豆類、堅果類、瘦肉及內臟硫胺素也較為豐富。蛋類、綠葉菜(芹菜葉、萵筍葉)等也是硫胺素的良好來源,應充分加以利用。
3.補充維生素B1    及時治療造成硫胺素缺乏的原發性疾病,如發熱、感染、甲狀腺功能亢進等,有上述疾病時適當補充維生素B1。

病理病因

1.攝入不足  母乳中維生素B1的含量較牛乳低,母乳中的含量為16μg/ml,牛乳中的含量為 42μg/ml,但母乳中的維生素B1含量,對嬰兒的生長需要已足夠。如果乳母膳食中維生素B1的攝入量缺乏,則會引起母乳中的維生素B1不足,如不及時補充,此母乳餵養的嬰兒也將引起維生素B1缺乏症。對於已添加輔食的小兒,如長期使用精白米、面,以及以澱粉為主食,或煮飯時為增加其黏稠度,而加入少量的鹼,將破壞維生素B1。故淘米時不應淘洗過分,做飯時不應去米湯,切碎的蔬菜不應過久浸泡。
2.吸收障礙  如患有消化系統疾病,如慢性腹瀉、慢性痢疾、膽囊纖維化、腸道感染等疾病,均可減少維生素B1的吸收。肝、腎疾病將影響TPP的合成,造成維生素B1缺乏。維生素B1缺乏使胃液中酸度降低,從而在胃腸道中維生素B1複合物內的維生素B1釋放減少,影響了維生素B1的吸收。
3.維生素B1的需要量增加  兒童生長發育速度較快,需要量也相對較多;如小兒患結核、麻疹、水痘、肺炎以及高熱時,或患有如甲狀腺功能亢進等代謝率增加的疾病時,維生素B1的消耗增加,如此時未予及時補充,則造成維生素B1的缺乏。
4.遺傳代謝障礙  遺傳性維生素B1代謝與功能障礙,引起的維生素B1缺乏症,一般具有高度的家族性遺傳性疾病史,或父母近親結婚史。

疾病診斷

1.急性咽炎  以聲嘶、嗆咳、失音等上呼吸道症狀為主,易被誤診為是急性咽炎。
2.消化功能紊亂  以食欲不振、腹脹、腹瀉、便秘、肝臟增大等消化道症狀為主,易誤診為腸炎或消化不良和消化功能紊亂性疾病。
3.病毒性腦炎  以目光呆滯、神志淡漠、反應遲鈍、嗜睡、昏迷、抽搐等神經系統症狀為主,易誤診為病毒性腦炎。
4.腎臟疾病  有不同程度的水腫時,與腎臟疾病、血漿蛋白下降引起水腫等病因相鑑別。
5.心肌損害  有循環系統症狀時與心肌損害性疾病相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查:
評價硫胺素的營養狀況,可通過測定硫胺素負荷前後尿硫胺素排泄量,血清硫胺素水平、紅細胞轉酮醇酶(ETK)活性及空腹一次測定尿液中硫胺素/肌酐比率等實驗室檢查進行評價。
1.硫胺素負荷試驗  攝入過多的維生素B1會從尿中排出,故可利用測定尿中的維生素B1來估計體內維生素B1的狀態,因為硫胺素的需要量與其尿排泄量之間具有一定的關係,因此硫胺素負荷試驗可以測定硫胺素的營養狀況。通常用螢光法或微生物法進行硫胺素的測定,被測者於清晨排尿後禁食,給維生素B1(口服5mg或肌注1mg),然後飲水200ml,收集4h尿,測定尿中維生素B1量,若在100μg以上者為正常,腳氣患病常低於50μg。
2.血清硫胺素水平  因為血中的游離硫胺素及其磷酸鹽的含量很低,故測血中的硫胺素水平作為硫胺素營養狀況的指標一直未被廣泛採用,但是,最近採用靈敏的高效液相色譜法,此方法簡單而可靠,易於標準化,但因其參考值幅度較廣,血中含量不穩定,不能及時反映早期缺乏狀況,故臨床很少採用。正常參考值為103~306nmol/L(3.1~9.2μg/dl),如血清硫胺素水平<100nmol/L(3μg/dl),則提示維生素B1缺乏。
3.紅細胞轉酮醇酶(ETK)活性  這是測定維生素B1營養狀況的特異性指標,也是評價維生素B1營養狀況的最有效指標。在臨床維生素B1缺乏的症狀出現之前,ETK已有改變,故稱為亞臨床診斷或邊緣狀態的檢查。通過測定溶解的紅細胞中戊糖消失率或己糖出現率來測量ETK活性。採用體外不加(基礎)或加入TPP(刺激)後測定ETK的活性,通常以基礎活性(ETKA)或以刺激後活性與基礎活性之差占基礎活性的百分率(ETK-AC活性係數或TPP效應)來表示。硫胺素缺乏與ETKA的降低與ETK-AC的增加有聯繫;ETK-AC值越高,則硫胺素缺乏越嚴重。TPP效應的正常參考值為0~l5%,維生素B1低水平時為16%~20%,缺乏時>20%。
4.測定尿液中硫胺素/肌酐比率  空腹一次測定尿液中硫胺素/肌酐比率其正常值為176μg/g肌酐,幼兒如低於120μg/g肌酐,4~12歲小兒低於60μg/g肌酐,則為維生素B1缺乏。
其他輔助檢查:
應作胸片、心電圖和B超檢查,必要時做腦CT檢查以助診斷和鑑別診斷。心電圖檢查有心動過速、低電壓、T波低平或倒置、Q-T間期延長等。

併發症

1.神經系統  多發性神經炎,嚴重者可發生顱內高壓。
2.心力衰竭  嚴重時發生急性心力衰竭。
3.臟器病變  腦充血、肺充血及肝淤血;心包腔、胸腔及腹腔積液。

預後

用維生素B1治療能迅速收效。未及時診斷和正確處理時,常死於突發性心力衰竭或因腦充血、顱內高壓而致昏迷死亡。

發病機制

維生素B1又稱抗腳氣病因子或抗神經炎因子,它是最早發現的維生素之一。維生素B1在高溫、特別是高溫鹼性溶液中易被破壞,在酸性溶液中,穩定性較好。在體內硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸鹽(TPP)的形式存在,10%是以硫胺素三磷酸鹽的形式存在,其餘的為硫胺素單磷酸鹽或游離的硫胺素。在身體中硫胺素80%是以TPP的形式存在,它是丙酮酸氧化脫羧酶系的輔助因子,也是磷酸己糖氧化支路中轉羧乙醛酶的輔酶。因此維生素B1與糖代謝密切相關,其缺乏使糖代謝受阻,能量產生減少,會產生一系列的病理變化。
1.神經系統  尤其是末梢神經受損嚴重,髓鞘退化及色素沉著。中樞神經系統和周圍神經系統的神經纖維的髓鞘發育不良,因此表現為易激惹。重者神經軸被破壞,以坐骨神經及其分支受累較為常見,並且出現較早。其他如前臂神經等亦可累及。
2.心血管系統  由於能量缺乏,心肌無力,周圍血管平滑肌張力下降,小血管擴張。心臟擴張肥厚,尤以右心明顯。心肌水腫,其心肌纖維粗硬。血管充血,但組織結構正常。
3.組織水腫及漿膜腔積液  組織水腫多見於下肢,體腔漿液也可滲出。
4.肌肉萎縮  出現於受累神經支配的肌肉。鏡下可見肌纖維橫紋消失、混濁腫脹及脂肪變性。
5.消化系統  消化道平滑肌張力下降,影響胃腸蠕動,消化功能減弱。

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