病因,檢查,臨床表現,診斷,治療,
病因
前國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特徵的病理改變。凡有家族性、遺傳性、風濕類疾病病史，且有復發性口腔潰瘍等表現，均應警惕白塞病的發生。
檢查
1.C反應蛋白增高
多克隆丙種球蛋白異常多見，關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔黏膜抗體。
2.血清檢查
銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。
3.X線檢查
可發現肺、心血管或消化系統的異常。
4.血液檢查
血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。
5.腦脊液檢查
腦脊液壓力增高、白細胞數增加，大多在60×106/L（即60/mm3）以下，高的可大於5000×106/L（即5000/mm3），白細胞種類以淋巴細胞為主，也有報導以中性白細胞為主者，蛋白輕至中度增加（50mg%～100mg%），糖和氧化物變化不明顯。
6.腦電圖檢查
腦電圖異常率約為70%，惡化期或緩解期均可出現泛化性α波型即廣泛、持續的單節律性α波，該波形出現常提示腦幹損害、基本節律慢化、持續性或發作性慢波等異常，腦電波變化常與中樞神經系統症狀基本平行。
7.腦CT掃描
大多為大腦萎縮、腦室擴大、腦幹萎縮和低密度區等異常。
8.誘發電位
可有體感誘發電位及聽覺誘發電位異常。
9.非特異性皮膚試驗
用一般針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成，或用0.1ml生理鹽水皮下注射，可在24～48小時後出現直徑為5～20mm的紅斑和膿皰形成，這種具有特異性的皮膚反應，是組織出血並伴有以中性白細胞為主的急性浸潤性炎症所致。
10.腰穿
可有無菌性腦膜炎，腦脊液細胞增高（有核細胞、粒細胞、淋巴細胞），糖、氯化物、蛋白定量均升高。
臨床表現
1.口腔潰瘍
即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常於3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈後者已起，此起彼伏，經久不愈。
2.外陰潰瘍
於陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。
3.眼葡萄膜炎
4.皮膚損害
5.神經症狀
（2）腦膜刺激症狀 有發熱、頭痛、噁心、嘔吐、頸項強直等。
（3）精神症狀 淡漠、抑鬱或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺、妄想、智力減退，嚴重者可出現痴呆。
（5）脊髓症狀 可出現截癱或脊髓半側損害症狀，受損水平以下的感覺障礙，膀胱、直腸括約肌功能障礙等。
6.其他表現
可有滑膜炎、結腸炎等關節和消化道症狀。
診斷
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合徵：①脈絡膜炎（前部或後部的）；②滑膜炎；③皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合徵。患白塞綜合徵的過程中若出現神經系統損害的症狀或體徵則診斷為神經白塞綜合徵。
實驗室檢查對本病徵的診斷有一定幫助，皮膚試驗簡單易行並具有特異性，誘發電位也是一種有用的檢查方法。
治療
1.類固醇製劑
一般主張用較大劑量並且用藥越早對神經系統症狀的控制效果越好，使用類固醇製劑達到臨床緩解時間需1～3周。
2.免疫抑制藥
苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇製劑聯合套用。
3.新鮮血或血漿
可有良好療效。
4.胸腺切除術
對兒童患者不宜輕易採用這種療法。
5.對症處理
如顱內壓增高者可用脫水劑或行腦室引流、反覆腰穿放液減壓。
6.眼炎的治療
7.血管炎的治療
