癲癇俗稱“羊兒風”，是小兒時期常見的一種病因複雜的、反覆發作的神經系統綜合徵。是由陣發性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發作。病因分為原發性和繼發性兩種。臨床表現為反覆發作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經系統發育不鍵全，大腦皮層受到刺激產生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數小兒不省人事、兩眼緊閉或半睜，眼球上翻、牙關緊閉、口角抽動、頭向後仰，四肢反覆屈伸，口唇青紫，身體強直，持續十幾秒鐘到數分鐘。癲癇是一種慢性疾病，小兒癲癇病因多樣，臨床表現各異，首先要查明病因確定診斷。選擇恰當的適宜的治療，患兒遵照醫生囑咐按時、按量服藥，絕大多數患兒病情得到控制或治癒。
基本介紹
- 別稱：羊角風、羊癲風
- 英文名稱：epilepsy in children
- 就診科室：兒科
- 常見病因：小兒神經系統發育不鍵全，大腦皮質受到刺激後異常放電
- 常見症狀：肌肉抽搐，意識、感覺、情感等方面短暫異常
- 傳染性：無
病因,分類,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,家庭護理,
病因
雖然小兒癲癇的病因十分複雜，但隨著醫學科技的快速發展，大部分病因已被人們明確認識，總體講從病因學上可將癲癇分作兩大類：
1.原發性的癲癇
這一類癲癇占癲癇患者總數20%，沒有找到致病原因，大多與遺傳有關，因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。
2.繼發性的癲癇或症狀性的癲癇
（1）先天腦發育畸形如無腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質異位症、腦穿通畸形、先天性腦積水、肼胝體發育不全、蛛網膜囊腫、頭小畸形、巨腦症等。癲癇發作在一歲以內，形式多樣，早期以嬰兒痙攣為主。
（2）神經皮膚綜合徵最常見的有結節性硬化、神經纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。
（3）遺傳代謝病如苯丙酮尿症、高氨血症、腦脂質沉積症、維生素B6依賴症等。
（4）圍產期腦損傷主要是產傷、窒息、顱內出血、缺氧缺血性腦病，其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。
（5）顱內感染如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、黴菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種後腦炎等。
（6）營養代謝障礙及內分泌疾病常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏，甲狀腺功能低下。
（7）腦血管病如腦血管畸形、顱內出血、腦血管炎等。
（8）外傷由外傷而致的顱內出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇，但發病率與損傷程度及部位有關。
（9）複雜型高熱驚厥後腦損傷也導致癲癇。
（10）腦腫瘤如神經膠質瘤、星形細胞瘤等，位於頂、額、顳葉區的腫瘤常引起癲癇。
（11）腦變性病腦黃斑變性、多發性硬化、亞急性硬化性全腦炎。
（12）中毒性腦病藥物中毒；食物中毒、一氧化碳（CO）中毒、有機磷中毒、重金屬中毒（汞、鉛、砷）等。
分類
1.全身性發作
①良性家族新生兒癲癇；②良性嬰兒肌陣攣性癲癇；③小兒失神癲癇；④少年失神癲癇；⑤少年肌陣攣癲癇；⑥嬰兒痙攣等。
2.部分（局限）性發作
①中央顳區波的小兒良性癲癇；②具有枕區放電的小兒癲癇；③小兒慢性進行性部分性癲癇；④額部、顳部、頂部或枕部癲癇。
3.目前不能確定是部分性還是全身性的癲癇
①嬰兒期嚴重性肌陣攣性癲癇；②獲得性失語性癲癇；③發生於慢波睡眠時有持續性棘慢波的癲癇。
4.各種原因誘發的癲癇
①熱性驚厥；②反射性的癲癇。
臨床表現
癲癇發作時的表現形式多種多樣，但都具有突發、突止和周期性發作的特點，下面介紹幾種常見的癲癇發作臨床表現。
1.兒童癲癇早期症狀
早期的兒童癲癇症狀：患兒在餵奶及睡眠時頭部多汗，由於汗液刺激，患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦，日久而致脫髮。此外，患兒煩躁不安，睡眠時易驚醒。
2.兒童癲癇大發作又稱全身強直陣攣發作
大發作時突然神志喪失，全身強直陣攣性抽動，呼吸暫停，口吐白沫，四肢抽動，可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續1～5分鐘，抽動停止後入睡。醒後頭痛、無力，對發作無記憶。
3.兒童癲癇局限性發作又稱為簡單部分運動性發作
表現為病灶對側口角、眼瞼、手指、足趾或一側面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側。症狀持續數分鐘以上。發作時意識不喪失。
4．肌陣攣發作
患兒表現為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動，有的呈局部，有的可引起一側或雙側肢體抽動，抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀幹肌肉受累時表現突然頻繁用力點頭、彎腰或後仰，站立時突然摔倒。
5.兒童失神癲癇
失神小發作5～7歲發病，表現為突然發生和突然中止的短暫意識障礙，不抽動。在發作的時候，患兒會靜止不動，臉色略有蒼白，言語活動暫停，手不能握住物品，有時會站不穩。發病頻繁，智力正常。一般持續在2至15秒。
6.高熱驚厥
小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合徵。多發於6個月至3歲的嬰幼兒，這些患兒在出現熱驚厥前沒神經系統症狀，各方面情況良好。由於某些誘因發熱時，體溫達38.5～40℃或更高時，患兒出現全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發紺、神志不清，有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發作持續時間不超過十分鐘，僅在高熱的第一天一次發作，緩解後不嗜睡。複雜型發作持續時間長，一次發熱可引起兩次和更多次發作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。
檢查
1.血、尿、便
可根據病情查血生化（糖、鈣、磷及電解質等），腦脊液，肝、腎功能，染色體及各種遺傳代謝病的檢測。
2.腦電圖（EEG）
腦電圖的檢查能f助癲癇的診斷，有助於癲癇的定位、分類。有助於排除非癲癇類的疾病。所以凡是出現驚厥的患兒都要做常規腦電圖檢查。必要時作誘發試驗和24小時動態腦電圖。
3.影像學檢查
（1）CT及磁共振（MRI）檢查了解腦部結構異常，如腦畸形、顱內鈣化、腫瘤及發育異常等；
（2）正電子發射斷層掃描（PET）及單光發射斷層掃描（SPECT）檢測腦代謝功能及腦血流，了解大腦功能改變及幫助癲癇定位。正電子發射斷層掃描更精確反應病灶，為手術做準備。
診斷
小兒癲癇類型多，有與成人癲癇不同的特點。患兒對病情表達能力差，給診斷帶來一定困難。為了對患兒做出正確診斷，對以下資料進行綜合分析。
1.詳細了解病史
（1）病因及首次發作的年齡，不同年齡病因不同，癲癇的類型各異
（2）既往史了解有無產傷，中樞神經系統感染史、外傷史、中毒史及家族史
（3）詳細詢問發作的情況
（4）體格檢查要全面、細緻、準確。
2.藉助實驗室檢查、腦電圖規範檢查和正確判讀及影像學的檢查
小兒癲癇有以下特點
（1）多樣性即同一個病兒，可有幾種不同類型的癲癇發作。
（2）易變性有些兒童的癲癇變幻無常，在不同時期可有不同類型的發作。
（3）頓挫性往往是不完全的發作，即不表現發作的全過程，而終止於發作的某一階段。
（4）不典型性兒童癲癇常有變異，如周期性嘔吐，狂笑，異乎尋常的性格突然改變等，都可作為兒童癲癇的一種特殊表現形式。
（5）不良因素容易誘發兒童在不良因素（如發熱、生活不規律、暴飲暴食等）的影響下容易發作。
鑑別診斷
1.癔症
患兒性格內向，神志不喪失，瞳孔無變化，不出現咬傷、跌傷或大小便失禁，暗示治療有效，腦電圖檢查無異常。
2.暈厥
多發於較大兒童，有家族史。暈厥常無先兆，少見咬傷和尿失禁，無明顯後遺症，腦電圖檢查正常。有的患兒心電圖檢查異常，直立試驗陽性。
3.屏氣發作
多發6～18個月的小嬰兒，青紫型屏氣發作是因患兒發脾氣、恐懼，大聲哭鬧後出現青紫、憋氣；蒼白型又稱迷走血管型，由於憤怒及恐懼後表現蒼白、無力，少數有肌肉抽動。兩種類型均在數分鐘後緩解。沒有意識喪失。
4.抽動障礙
表現為不自主的、反覆的快速的一個部位或多個部位肌肉運動性抽動和發聲。意志可控制暫時不出現。腦電圖無癲癇樣放電可鑑別。
治療
小兒癲癇已經確診要及早治療，根據發作類型選藥，單藥治療，劑量個體化，簡化服藥次數。
1.藥物治療
（1）苯巴比妥對各年齡段出現的強直-陣攣發作、肌陣攣以及全身強直發作均有效，對簡單部分發作及精神運動性發作效果良好。全日量分1～2次口服，需12～15天藥在體內達到穩定狀態。定期查血藥濃度。不良反應常產生睏倦、頭昏並易激動。服藥1～2周內能適應。
（2）苯妥英鈉主治：單純部分性發作和全身強直一陣攣發作；對複雜部分性發作、強直性發作亦有效。口服，靜脈注射可治療癲癇持續狀態
不良反應：本藥在有效劑量範圍內，很少發生毒副反應，但長期服用則可導致胃腸道不適、肝功異常、粒細胞及血小板減少、認知功能和記憶力下降；也可能出現低血鈣及骨軟化；不育症或陽痿、多毛症；皮膚和淋巴腺增生；更多見的是齒齦增生，但停藥後可逐漸消失。
（3）卡馬西平主治：部分性發作及強直-陣攣發作，對簡單部分發作尤其複雜部分性發作效果最好，作為首選藥。口服，3～4天達穩定狀態。
不良反應：常見的為頭暈、睏倦、視力模糊及復視。也可能出現平衡障礙、眩暈、眼震、共濟失調及感覺過敏；出現皮疹多見，但不影響認知功能。
（4）丙戊酸鈉對各型癲癇發作均有效，尤其失神發作為首選藥物；另對全身性強直-陣攣發作也有很好的效果。也可用於單純部分性發作、複雜部分性發作、肌陣攣性發作、失張力發作及嬰兒痙攣症的治療。全天劑量分2～3次口服。
不良反應：常見的不良反應為胃腸道功能障礙，包括食欲不振、噁心、嘔吐、消化不良腹瀉或便秘等；特別注意肝損害，故服用中一定要定期檢查肝功能。
（5）撲癇酮主治：強直-陣攣性發作、複雜部分性發作、局限性發作，特別對苯巴比妥和苯妥英鈉治療無效者可改用此藥。
不良反應：會出現嗜睡、眼球震顫、共濟失調等症狀；長期服用能導致巨細胞貧血、白細胞數減少、血小板減少、再生障礙性貧血等，要定期檢查血象。
（6）乙琥胺主治：失神小發作效果好；對肌陣攣發作和失張力發作亦有一定的效果。口服，每日兩次，先從小劑量開始，4～7日增加劑量，直至控制發作。但不能超過最大劑量。
不良反應：常見食慾減退、噁心、嘔吐、呃逆、噁心；也可見嗜睡、頭暈、易激動、共濟失調等神經系統症狀；少見粒細胞、血小板減少和皮疹；罕見系統性紅斑狼瘡。
（7）氯硝西泮主治：肌陣攣發作及失神發作效果好，對複雜部分發作也有效。口服兩周達穩定狀態，靜脈注射可治療癲癇持續狀態。
不良反應：常見的為睏倦、嗜睡、頭昏，肌張力減低和肌無力，注意力分散。兒童可有唾液分泌和支氣管分泌增加。
（8）托吡酯為廣譜抗癲癇新藥，對各類癲癇發作均有效，其中原發性、繼發性全身強直一陣攣發作及單純或複雜部分發作效果尤其明顯。對肌陣攣、嬰兒痙攣也有效。
不良反應：常見有頭暈、疲乏，復視，眼球震顫，嗜睡，重者思維異常，精神錯亂共濟失調。也可見厭食及體重下降。
2.病因治療
繼發於腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等，治療癲癇同時也要去除病因。
3.免疫治療
部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。
4.對症治療
癲癇發作合併精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。
5.手術治療
（1）外科治療的適應證癲癇發作無法控制；有定位明確的可切除單側局部病灶或皮質異常區。
（2）常用手術方法①腦皮質病灶切除術；②前顳葉切除術；③大腦半球皮質切除術；④癲癇的立體定位手術治療。
預後
如果孩子患了癲癇，家人不要過分緊張，因為隨著醫療水平的提高，約80%的患兒通過治療可以讓病情得到控制，其中50%的患兒治療停藥後可終身不發作。
家庭護理
1.治療期間癲癇病的護理
（1）家長要督促檢查癲癇患兒按時、按量、準確無誤治療，防止少服、漏服和多服。
（2）家長不可隨便更換和劑量，無論是增加還是減少以及更換的品種，均應在醫生指導下進行。
（3）應堅持較長時間的治療。癲癇病完全控制後，才可考慮逐漸停止治療，減少劑量過程也需1年以上，切忌短期或突然停止治療。
2.癲癇病的心理護理
癲癇病是一種慢性疾病，軀體的痛苦、家庭的歧視、社會的偏見，嚴重影響患兒的身心健康，癲癇病人常感到緊張、焦慮、恐懼、情緒不穩等，時刻擔心再次發病，家庭成員應經常給予關心、幫助、愛護，針對思想顧慮及時給予疏導，使其有一個良好的生活環境、愉快的心情、良好的情緒。
3.日常生活中癲癇病的護理
（1）癲癇患兒應建立良好的生活制度，生活應有規律，可適當從事一些輕體力勞動，但避免過度勞累、緊張等。
（2）癲癇患兒飲食應給予富於營養和容易消化的食物，多食清淡、含維生素高的蔬菜和水果，勿暴飲暴食。
（3）癲癇患兒儘量避開危險場所及危險品，不宜從事高空娛樂活動及精力高度緊張的工作，如登山、游泳、騎腳踏車，小孩不宜獨自在河邊、爐旁，夜間不宜單人外出。
4.定期複查
患兒用藥期間，需定期到醫院複查，注意藥物的毒副作用，定期檢查藥物血濃度、血常規、肝功能、腎功能。
5.合理安排生活
合理安排患兒的生活、學習，保證充分的休息，飲食不過量，飲水勿過多，避免睡眠不足及情緒波動。
6.發作急救措施
（1）首先家長或監護人不要驚慌、沉著處理
（2）不必用外力強行制止患兒的發作或按壓患兒的四肢。
（3）患兒發作的時候，要有專人守護，應立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間，以防止咬舌致傷；解開上衣，將頭部轉向一側，以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息，必要時要及時將分泌物吸出。對於戴眼鏡的患兒，要立即將眼鏡摘下。按壓人中穴及合谷穴。
（4）驚厥後要努力使患兒放鬆、鎮靜。
（5）大多數患兒可在短時間內完全清醒，如抽搐不斷，或15分鐘後仍未清醒，呼吸困難或身體受傷，則要撥打120急救電話尋求醫生的幫助。
