小兒病毒相關性吞噬血細胞綜合徵，又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，是免疫性組織細胞增多症的一種。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、皮疹、血細胞計數減少等為特徵。
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、B型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外，小兒病毒相關性吞噬血細胞綜合徵亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血症、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之後。另有套用苯妥因鈉等藥物引起本病徵的報告。
臨床表現
小兒病毒相關性吞噬血細胞綜合徵的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面：
1.一般特點
2.部分或全血細胞減少
全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。
3.多臟器損害
肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點
淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。
檢查
1.血液檢查
低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。
2.骨髓檢查
骨髓塗片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。
特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞（成熟的與有核的）、白細胞（多核與淋巴）、血小板及血細胞碎屑現象。
粒細胞與紅細胞生成低下，巨核細胞呈現正常或生成過盛。吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。
3.病原學檢查
絕大多數小兒病毒相關性吞噬血細胞綜合徵繼發於EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定，以明確EB病毒感染有助於本病徵的診斷。
診斷
根據臨床表現和實驗室檢查所見，進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。
鑑別診斷
須與具有吞噬血細胞現象的組織細胞增多症相鑑別。
治療
本病具有自限性，輕至中度的患兒若無基礎疾患，可經一般護理治療，1～8周后可復原，無須特殊治療。
