小兒病毒相關噬血細胞綜合徵，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生症，是免疫缺陷性疾病。該病與全身性病毒感染有關，臨床以高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等為特徵。
基本介紹
- 別稱：噬血細胞性淋巴組織細胞增生症
- 就診科室：兒科、感染科
- 多發群體：小兒
- 常見病因：與全身性病毒感染有關
- 常見症狀：高熱、肝脾大、出血、皮疹、血細胞計數減少等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
與人類皰疹病毒4型（EB病毒）、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高、病毒DNA陽性、活檢、屍檢等檢查，可得到證實。
臨床表現
小兒病毒相關噬血細胞綜合徵的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面：
1.一般特點
高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，臨床表現異質性強，部分患兒1～8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少
全血細胞減少，與細胞因子骨髓抑制和組織細胞吞噬血細胞有關。
3.多臟器損害
肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症狀、肺部浸潤、腎衰竭等多臟器損害。
4.病理特點
骨髓檢查、淋巴結切片或脾臟活檢亦可見吞噬血細胞現象。
檢查
1.血液檢查
肝酶升高，低纖維蛋白原血症、鐵蛋白升高、血甘油三酯升高、C反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶水平升高等。
2.骨髓檢查
骨髓塗片可見組織細胞吞噬紅細胞（成熟的與有核的）、白細胞（多核與淋巴）、血小板及血細胞碎屑現象。粒細胞與紅細胞生成低下，巨核細胞生成低下。吞噬血細胞現象的出現和消失，與病情的活動和緩解同步。
3.病原學檢查
絕大多數小兒病毒相關噬血細胞綜合徵繼發於EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定，明確EB病毒感染有助於本病的診斷。
診斷
根據臨床表現和實驗室檢查所見，進行診斷。
治療
少部分病例具有自限性，輕至中度的患兒若無基礎疾患，可僅治療原發病，1～8周后可復原，無須針對噬血細胞綜合徵的治療。丙種球蛋白有一定療效。
