多發性硬化為一種累及中樞神經系統白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病，以病灶播散、多發，病程常有緩解與復發為特徵。多見於青壯年，但近年來也有兒童病例的報告。由於腦和脊髓記憶體在著多灶的脫髓鞘斑塊，臨床常表現為神經系統多部位的功能障礙。
基本介紹
- 就診科室：神經內科
- 多發群體：兒童
- 常見症狀：視力減退，復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
病因尚不明確。目前認為本病是由於病毒感染所誘發的T淋巴細胞介導的自身免疫性疾病。免疫抑制功能喪失或免疫平衡失調是多發性硬化的主要發病機制。遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用。
臨床表現
發病年齡多為20～40歲，10歲以下發病者占3%～5%。起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發症狀有視力減退（單眼或雙眼）、復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟失調，尿、便障礙，智慧型或情感改變等。成人多發性硬化與兒童多發性硬化首發症狀雖然相似，但首次發病期間有發熱、頭痛、噁心、嘔吐、驚厥等可能是少數青少年多發性硬化患者特有的症狀。多發性硬化發病常從某一局灶性症狀開始，隨後或同時出現一個或數個與前一症狀無明顯關係的症狀，即標誌著中樞神經系統記憶體在多個病灶，從而表現為本病的臨床特徵。本病的典型病程是緩解與復發交替發生。每一次復發均遺留新的、永久性神經功能損害。典型的緩解與復發患兒占2/3；少部分患兒表現為良性型，即發作次數少（1～2次），神經損害輕，恢復幾乎完全；另有部分病例病情持續進展而無明顯緩解，稱為進展型；極少數病例起病急驟，發展迅速，常於發病數周或數月死亡，稱為急性型或惡性型。
檢查
1.腦脊液檢查
細胞數輕度升高或為正常，主要是淋巴細胞；糖和氯化物正常；蛋白質正常或輕度升高；70%～90%病例免疫球蛋白可增高；腦脊液IgG指數增高；寡克隆區帶陽性；於病情復發或惡化期可測出髓鞘鹼性蛋白抗體陽性。
2.電生理學檢查
多數患者可有異常腦電圖，如高波幅慢波，但並無特異性。視覺誘發電位、腦幹誘發電位及體感誘發電位檢查結果如異常，可提供多發性亞臨床病灶的客觀證據，有助於多發性硬化的早期診斷。
3.CT或MRI檢查
CT或MRI檢查可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶，MRI被認為是診斷腦白質病最敏感的技術，對多發性硬化的早期診斷有重要價值，一組對3～15歲兒童的觀察發現，CT的陽性率為42%，MRI的陽性率則為87%，且多顯示多灶性損害。
診斷
1.臨床確診多發性硬化標準
（1）2次或2次以上發作，每次持續時間24小時以上。臨床症狀和體徵提示有2個或2個以上病變部位。
（2）有2次發作，臨床表現有1個病變部位，另一個為亞臨床病變證據，每次持續時間24小時以上。臨床確診多發性硬化病程大於1個月，發作間期即緩解期必須大於1個月。
2.實驗支持確診多發性硬化
2次發作，臨床症狀和體徵反映1個病變部位或1個亞臨床病變部位證據，腦脊液寡克隆區帶陽性或IgG含量增加等。
治療
主要為免疫抑制劑的治療：如皮質類固醇、環磷醯胺或血漿交換療法等。甲基強的松龍衝擊治療加口服潑尼松是目前常用的治療方案，可減少由視神經炎轉變為多發性硬化的發生率。大劑量丙種球蛋白也可試用，但價格較貴。
同時應做好生活護理，避免感染、發熱、外傷、過度疲勞，急性期應臥床休息，減少精神緊張。恢復期可進行體育療法，促進神經功能的恢復。
