小兒哮喘性肌萎縮綜合徵

哮喘性肌萎縮綜合徵即哮喘性肌萎縮(asthmatic amyotrophy)、Hopkins綜合徵(Hopkins syndrome)，又稱急性哮喘並發脊髓灰質炎樣損害。本病徵的主要特點是於小兒哮喘發作後1周左右，出現類似脊髓前角灰質炎樣的單肢弛緩性癱瘓。

症狀體徵

多見於2～11歲的男孩，嬰兒期或發病前都進行過完整的脊髓灰質炎滅毒活疫苗免疫。哮喘發作時曾用過激素、茶鹼類藥物等。於哮喘發作後4～11天迅速發生單肢體弛緩性癱瘓，可出現四肢乏力，受累肢體肌張力減退，腱反射消失，但無感覺異常。半數病例可出現腦膜刺激征，並有輕度肌肉疼痛和壓痛。

用藥治療

以支持療法和對症處理為主。

飲食保健

根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症制定不同的飲食標準。

預防護理

目前尚無可靠預防措施，但應積極防治各種感染性疾病。

病理病因

本病徵病因尚不明。

疾病診斷

須與脊髓灰質炎做進一步鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

1.腦脊液檢查  全部病例均有細胞數增高，以淋巴或中性粒細胞為主。

2.分離病毒  腦脊液及糞便中未分離出脊髓灰質炎病毒，少數病例糞便中分離出其他病毒，如ECHO18、柯薩其病毒B6、腺病毒三型等。

3.病毒抗體  血清中脊髓灰質炎病毒抗體滴度不增高。

其他輔助檢查：

1.肌電圖檢查  肌電圖呈失神經原改變，可有運動神經傳導速度減慢。

2.腦CT檢查  根據臨床需要選擇。

併發症

日久之後受累肢體呈麻痹和肌肉萎縮，大多難以滿意恢復。

預後

雖對生命無威脅，但常留有後遺症。受累肢體功能難以完全恢復。

發病機制

關於本病徵的發病機制目前有以下幾種學說。

1.認為是藥物引起  與套用氨茶鹼有關，但並非所有病例都接受過黃嘌呤衍生物的治療，也未套用過其他神經毒性藥物，因此難以成立。

2.病毒感染學說  根據患兒腦脊液均有細胞數增高，病變性質屬於炎症，推測可能是一種親神經的未定病毒感染所致。由於感染和激素的套用哮喘患兒免疫機能被進一步抑制使體內潛在病毒得以侵入脊髓前角引起發病。

3.認為就是脊髓前角灰質炎  可能是在使用脊髓灰質炎活疫苗免疫後，在哮喘發作後機體免疫功能低下時所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人對發病前都曾進行過完整的灰質炎疫苗免疫的患兒做糞便和腦脊液病毒分離，未能分離出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰質炎病毒抗體滴度也不增高，而否認了脊髓灰質炎病毒感染所致。