病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
葡萄糖是人體能量代謝的重要環節，葡萄糖幾乎是新生兒腦耗氧代謝的全部物質，成年人肝臟產生的葡萄糖60%～80%被腦利用，而新生兒80%～100%被腦利用，足月新生兒體重3.5kg時腦重量約為450g，每100g腦組織每分鐘利用葡萄糖4～5mg，約為20mg/min，嬰兒和兒童每分鐘產生葡萄糖5～8mg/kg，肝臟生成葡萄糖率為每分鐘5～7mg/kg，因此肝臟產生的葡萄糖全都被腦所利用，內源葡萄糖的產生與體重<40kg以內的人和腦生長呈完全的正相關，由於生後第1年腦發育最快，葡萄糖的利用率最大，於生後第1年內發生低血糖時嬰兒腦損傷的程度也最嚴重，月齡越小嬰兒低血糖的危害性也越大，對腦發育和腦功能的損害也更為重要，新生兒低血糖時由於肝糖原的儲存量有限，為維持腦細胞能量而使腦組織的成分如結構蛋白質，髓鞘等物質裂解，產生胺基酸及酮體等作為腦代謝的物質，因而腦組織被損傷，新生兒腦利用酮體的能力雖然較高，但是產生酮體的量極有限，特別高胰島素低血糖時抑制糖原和脂肪的分解，缺乏糖異生的基質，因而對腦損傷更為嚴重，腦細胞膜功能完全破壞致永久性腦損傷，腦灰質萎縮，腦白質髓鞘減少，腦皮質亦萎縮。
1.新生兒期生糖基質不足
早產嬰和低出生體重兒低血糖發生率高的主要原因是由於肝糖原和肌糖原的儲備量不足，體脂成為供應能量的主要物質，由於嬰兒小，特別是早產嬰和未成熟兒或胎盤營養供應受損以及糖異生所需的酶系統發育不充分等是發生低血糖的主要原因。
2.新生兒高胰島素血症
糖尿病母親的嬰兒可有暫時性高胰島素血症，妊娠糖尿病的發生率約2%，此類嬰兒體內儲存糖原，蛋白質及脂肪充分，糖尿病母親的新生兒出生後有高胰島素血症同時胰升糖素的分泌減少，與正常新生兒不同，同時由於交感神經興奮，腎上腺髓質的腎上腺素耗盡，因此內生葡萄糖的產生量減少，因而易於發生低血糖。
3.嬰兒和兒童的高胰島素血症
高胰島素血症可發生於任何年齡，新生兒期高胰島素血症亦可以不是糖尿病母親引起的。
4.內分泌激素的缺乏
皮質醇和生長激素是主要拮抗胰島素的激素，是維持血糖在體內穩定的重要因素，單純的生長激素缺乏或全垂體功能減低者，和（或）ACTH-糖皮質激素不足，使糖原異生的酶活性和基質生成減少，糖異生障礙，空腹時出現低血糖，艾迪生病及腎上腺腦白質病等亦可有低血糖，另外，腎上腺髓質缺乏反應的人當血糖降低時，腎上腺素的分泌不增加，不能促進糖原的分解，以致血糖不能上升，常停留在低水平，胰升糖素缺乏也引起低血糖。
5.基質的限制
酮症性低血糖；楓糖尿症。
6.糖原貯積症
糖原貯積症中Ⅰ型，Ⅲ型，Ⅳ型和O型有低血糖發生，其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏較為多見。
7.糖異生的疾病
糖異生發生障礙可引起低血糖。
8.脂肪酸氧化的缺陷
脂肪酸氧化為糖異生提供基質對血糖的作用亦很重要，如先天或藥物引起脂肪酸代謝缺陷可發生空腹低血糖，各種脂肪代謝酶的先天缺乏可引起肉毒鹼缺乏或脂肪酸代謝缺陷，使脂肪代謝中間停滯，不能生成酮體，出現低血糖、肝大、肌張力減低和驚厥等。
9.其他酶的缺乏及其他原因
半乳糖血症；果糖不耐受症；其他肝臟的損害；藥物中毒；小腸吸收減少；難控制的低血糖發作。
臨床表現
低血糖的臨床表現主要有兩大類，一類是自主神經系統興奮並釋放腎上腺素引起的後果，常隨著血糖的急劇下降而出現；另一類是由於腦葡萄糖利用減少，常隨血糖緩慢下降或低血糖時間延長。
主要表現在較大兒童，由於自主神經興奮釋放腎上腺素過多引起的症狀有多汗，顫抖，心動過速，煩躁，神經緊張不安，易受刺激，飢餓感，噁心和嘔吐，由於腦葡萄糖利用減少引起的症狀有頭痛，視力障礙，乏力，表情淡漠或抑鬱，不安易激動，語言和思維障礙，精神不能集中，意識模糊，智慧型降低，性格行為改變，僵木遲鈍，嗜睡，甚至意識喪失而昏迷驚厥及永久性神經損傷。
新生兒和小嬰兒低血糖的症狀模糊不明顯，常被忽略，並且無特異性，小嬰兒低血糖可表現為發紺，呼吸暫停，呼吸困難，拒奶，突發的短暫性肌陣攣，衰弱，嗜睡和驚厥，體溫常異常。
檢查
1.尿糖
低血糖患兒，飯後尿糖陽性，可能因非葡萄糖還原物質所致，應進一步確定其性質。
2.尿酮體
常對診斷提供一定線索，但常規方法，只能測出乙醯乙酸和丙酮，占酮體70%的β-羥丁酸測不出，應注意當β-羥丁酸顯著上升時，乙醯乙酸的增多可能尚不明顯，不可錯誤的判斷為輕度酮病。
3.血漿葡萄糖，酮體，乳酸和丙酮酸
禁食狀態下，系統地測定這些物質，有助於了解激素與糖平衡有關物質間的相互關係，必要時，同時測定皮質醇和生長激素。
心電圖檢查可有心動過速，低電壓；胸片X線檢查一般無異常發現。
診斷
小兒發生低血糖的病因，極為複雜，為了診斷及時，除了詳細的病史，發生低血糖的年齡，時間，病情等均非常重要，出生新生兒特別是早產嬰，未成熟兒或小於胎齡兒生後1周內發生低血糖多為新生兒暫時性低血糖，糖尿病母親的新生兒，紅細胞增多症或頭小，身體內臟大和舌大的新生兒低血糖應考慮高胰島素血症，有肝大時考慮各種酶缺乏，從臨床詳細的病史和細緻的體檢發現低血糖的病因線索，進行必要的檢查。低血糖發作時應及時取血測血糖，胰島素，酮體，丙氨酸，乳酸，血脂和尿酸等，作為鑑別診斷的資料，必要時觀察胰升糖素刺激試驗和輸入丙氨酸和甘油後觀察血葡萄糖的反應，臨床無急性低血糖發作時可延長空腹時間至24～32小時誘發低血糖發生，有內分泌腺功能障礙表現的檢查內分泌腺功能可及時得到診斷。最後對酶缺乏的準確診斷必須進行酶活性的測定。
鑑別診斷
本症是由多種原因所引起的，故應及時深入檢查，特別是鑑別胰島β細胞瘤或增生與功能性原因不明性低血糖症，一般而言後者大都較輕，僅有明顯的交感神經或腎上腺素過多症候群；而前者則大腦神經，精神症狀明顯，可結合實驗室及其他特殊檢查以明確診斷。
1.對發作性(特別在空腹)精神-神經異常，驚厥，行為異常，意識障礙或昏迷者，尤其是對用胰島素或口服降糖藥治療的糖尿病患者，應考慮到低血糖症的可能，及時查驗血糖，值得注意的是，有些低血糖患者在就診時血糖正常，並無低血糖症狀，往往僅表現為慢性低血糖的後遺症，如偏癱，痴呆，癲癇，精神失常，兒童智商明顯低下等，以致臨床常誤診為精神病，癲癇或其他器質性腦病(如腦炎等)，因此，應與其他中樞神經系統器質性病變的疾病相鑑別，如腦炎，多發性硬化，腦血管意外，癲癇，糖尿病酮症酸中毒昏迷，糖尿病非酮症高滲性昏迷，精神病，藥物中毒等。
2.空腹，餐後數小時或體力活動後出現交感神經興奮為主要表現的低血糖症，應與具有交感神經興奮表現的疾病，如甲狀腺功能亢進症，嗜鉻細胞瘤，自主神經功能紊亂，糖尿病自主神經病變，更年期綜合徵等相鑑別。
併發症
常並發心動過速，視力障礙，語言和思維障礙，意識模糊，智慧型降低，甚至意識喪失而昏迷，驚厥及永久性神經損傷；小嬰兒可表現呼吸暫停，呼吸困難等。
治療
1.急救措施
（1）口服葡萄糖或含葡萄糖食物 建議飲用一杯果汁或加3匙糖的糖水，一杯牛奶亦可奏效。建議胰島素治療患兒隨時攜帶糖果或葡萄糖片。
（2）靜脈推注葡萄糖 嬰兒低血糖急性發作時靜滴25%～50%葡萄糖，立即靜推，同時用胰升血糖素肌注。在某些患兒中可誘發明顯高血糖症及強烈興奮胰島素分泌。
（3）胰高血糖素 若胰高血糖素有效，低血糖症的臨床症狀通常在10～25分鐘內緩解.若患兒對胰高血糖素在25分鐘內無反應，不主張第二次注射。主要副作用是噁心，嘔吐。胰高血糖素的療效主要取決於肝糖原儲存量，胰高血糖素對飢餓或長期低血糖患兒幾乎沒有療效。
2.對症治療
（1）激素替代 缺乏糖皮質類固醇、生長激素或甲狀腺激素引起的低血糖，可用相應的激素替代治療。
（2）皮質激素 如氫化可的松或潑尼松。效果不明顯時改用胰高血糖素，需同時靜脈注射葡萄糖。
（3）腎上腺素 對抑制胰島素的分泌有效。
（4）高胰島素血症 靜脈輸入葡萄糖急救後開始服用皮質激素。注意長期使用不可驟然停藥。藥物治療效果不明顯時需剖腹探查，發現胰腺腺瘤則切除，如無胰腺瘤時切除85%～90%的胰腺組織。
（5）胰島素分泌胰島細胞瘤 需要手術治療。最多見單個胰島素瘤，切除可治癒，但腫瘤定位困難，常需再次手術或胰腺部分切除。
（6）限制激發物質 由於攝入果糖，半乳糖或亮氨酸激發的低血糖症，治療方法是限制或阻止這些物質的攝入。
（7）抗癲癇 低血糖嚴重損害腦細胞引起繼發性癲癇者，以抗癲癇藥物治療。
（8）酮症性低血糖 在低血糖不發作的間期應常測尿酮體，如尿酮體陽性，預示數小時後將有低血糖發生，可及時給含糖飲料，防止低血糖的發生。
（9）糖原代謝病 除高蛋白飲食外，尚可服用生玉米澱粉液，於餐間、睡前及夜間服用，可使病情好轉。
（10）楓糖尿症 患兒飲食中應限制亮氨酸、異亮氨酸及纈氨酸含量，每逢感染易出現低血糖時應輸注葡萄糖。
（11）手術切除 手術切除對非胰島素分泌間質瘤療效好。
3.幹細胞療法
幹細胞是一類具有自我複製能力的多潛能細胞，在一定條件下，它可以分化成多種功能細胞，因此幹細胞可用於治療各種細胞損傷性疾病，糖尿病就是很好的例子，由於分泌胰島素的胰島β細胞受損，所以胰島素量分泌不足，血糖持續升高，長此以往病情得不到控制，就會全身性器官功能紊亂，隨之各種併發症產生。幹細胞可以修復受損的胰島β細胞，恢復胰島功能，使之正常分泌胰島素，進而康復糖尿病。
預防
作為兒童的父母，不僅在白天的時候要備加小心，夜間也不能放鬆警惕。因為，孩子的血糖很可能在夜間大幅降低，甚至低到從未有過的程度。
低血糖症發作時，首先靜靜地躺好別亂動，迅速準備一杯溫糖開水(250毫升左右)喝下。如家中有葡萄糖更好。喝下糖水後，再靜躺10分鐘左右，症狀就緩解了。
低血糖昏迷的處理：
1.如有可能應測血糖；
2.患者尚有意識，可飲糖水；
3.患者已昏迷，親友可以在患者口腔黏膜、牙齦上塗抹蜂蜜等；
4.同時與醫生取得聯繫。
