容血病

溶血病又稱母子血型不合溶血病，是母親對胎兒紅細胞發生同種免疫反應引起的溶血性疾病，是新生兒病理性黃疸最常見的原因，也是引起新生兒膽紅素的最重疾病，目前已發現26個血型系統，160種血型抗原，在中國以ABO血型不合溶血病發生率最高，Rh血型不合溶血病發生較少，但Rh溶血臨床表現比ABO血型不合溶血病重。

基本介紹

• 中醫病名：母子血型不合溶血病
• 別名：溶血病

疾病介紹

MN溶血最為罕見。例如：上海1959~1977年18年內共檢測835例新生兒溶血病，其中A、B、O溶血病712例（85.3%），Rh溶血病122例（14.6%），MN溶血病1例（0.1%）。

發病機理

新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來，而又為母親紅細胞所缺乏的抗原，此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體，刺激母體產生相應的血型抗體，此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應，破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。

臨床症狀

本病因其溶血的嚴重程度不同差異很大。

1、胎兒水腫：由嚴重溶血所致，少數可致死胎，存活兒可全身水腫，皮膚蒼白，胸腹腔積液，並有心力衰竭表現，如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等，此常發生在嚴重的Rh溶血病兒，ABO溶血發生較少。

2、黃疸：最常見，多於出生後24小時出現，尤以Rh溶血出現早，多在生後6~12小時內出現，48小時迅速加重。

3、貧血：輕者不易察覺，重者可因貧血引起心力衰竭，ABO溶血早期少有血紅蛋白低於120g/L，而Rh溶血者出生後48小時內常降至120g/L以下，大部分Rh溶血及少數ABO溶血者可在出生後3~6周出現後期貧血。

4、肝脾腫大：發生在較大量溶血時，由髓外造血增生所致，以Rh溶血較常見。

5、全身表現：溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。

診 斷

產前診斷

對既往不明原因的死胎、流產及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應進行產前檢查。

1、血型及血型抗體測定：先查孕婦，再查丈夫血型，如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時，則應檢測孕婦血型抗體，必要時再做特殊性抗體。如連續檢查發現效價明顯上升，提示胎兒常受累，如妊娠後期效價明顯下降，提示胎兒已有嚴重溶血。

2、羊水檢查：測定羊水膽紅素水平，估計胎兒溶血程度。

3、B型超聲檢查：了解胎兒有無水腫。

出生後診斷

1、新生兒溶血檢查：外圍紅細胞、血紅蛋白下降，網織細胞及有核紅細胞增高，血清膽紅素增高，其中以未結合膽紅素為主。

2、新生兒血型及血型抗體檢查：A、新生兒血型檢查；B、新生兒血型抗體檢查；C、新生兒紅細胞致敏檢查。

3、檢查母親血中有無抗體存在：具有參考價值。

輔助檢驗： 血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L（5mg/dl）；Rh溶血早期常每小時超過8.5μmol/L（0.5mg/dl）。足月兒血清膽紅素>205μmol/L（12mg/dl），未成熟兒>257μmol/L（15mg/dl）；結合膽紅素過高，超過26~34μmol/L（1.5~2.0mg/dl）。

治療方法

原則是糾正貧血，防治心力衰竭，降低血清膽紅素水平，防治膽紅素腦病的發生。

一、光照方法：未結合膽紅素在光的作用下，變成水溶性異構體，隨膽汁和尿排除體外，從而降低血清膽紅素水平，治療時嬰兒用黑布遮眼，除尿布外，全身皮膚裸露持續光照1~2天，少數可延長3~4天，可獲得滿意療效。

二、換血療法：目的：

1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體，阻止溶血進一步發展；

2、換出血清膽紅素，防止膽紅素腦病；

3、糾正貧血，防止心衰發生。

三、其他療法：補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結合膽紅素，可減少膽紅素腦病的發生。

四、糾正貧血，如貧血嚴重需輸血治療時，開始應少量輸血，確信輸血後未加重溶血，方可繼續按需要量輸入。