家族性角膜營養不良

家族性角膜營養不良(familial dystrophy)是一組侵犯角膜基質的遺傳性角膜病變或角膜變性。

基本介紹

• 中文名：家族性角膜營養不良
• 外文名：familialdystrophy

家族性角膜營養不良(familialdystrophy)是一組侵犯角膜基質的遺傳性角膜病變或角膜變性。

一、顆粒狀營養不良(granulardystrophy)是GroenouwⅠ型，常染色體顯性遺傳，雙眼對稱。表現在角膜中央區淺層基質內，呈現白色點狀混濁，形態各異的變性改變;混濁病變間的角膜基質透明。本病多開始於20歲以前，青春期明顯加重，呈進行性，偶而病變可侵犯到基質深層。

二、斑狀營養不良(macualrclystrophy)是GroenouwⅡ型，常染色體隱性遺傳，雙眼發病。表現在全厚基質層內，出現各種各樣的混濁斑點。混濁區角膜輕度隆起，斑點間基質呈現輕微的瀰漫性混濁，病變可擴展到角膜周邊，混濁點可逐年增多。有間歇性刺激症狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發病，進行緩慢，但中年後視力可明顯減退。

三、格子狀變性(latticedystrophy)又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限於角膜基質淺層;除斑點狀混濁外，還存在微絲狀混濁線，錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網狀。多在幼年發病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層，破潰後形成慢性潰瘍，晚期可伴有新生血管。多在中年後視力顯著減退。