嬰兒期橄欖腦橋小腦變性伴耳聾

嬰兒期橄欖腦橋小腦變性伴耳聾(olivopontocerebellar degeneration in infancy with deafness)，由Pratap-Chand等於1995年報導。他們發現在阿曼的阿拉伯人中有些近親結婚的家庭出生本病患兒。

基本介紹

• 中醫病名：嬰兒期橄欖腦橋小腦變性伴耳聾
• 外文名：olivopontocerebellar degeneration in infancy with deafness
• 常見病因：小腦蚓部、半球和腦橋變小
• 常見症狀：共濟失調、構音障礙

表現：在嬰兒期出現進行性共濟失調、構音障礙，大多數伴有神經性耳聾(經腦幹誘發電位證實)，有些病例伴錐體束征。CT或MRI檢查可見小腦蚓部、半球和腦橋變小。