失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小球-腎小管對鈉的濾過和重吸收的失平衡，造成尿中大量排鈉的疾病。該病1944年由Thorn首次報導，又稱Thorn綜合徵。目前認為它是一組以嚴重腎性失鹽為特徵的某些腎臟病的特殊類型。大多為成年男性，尤以青年多見。部分有慢性腎臟病史。
基本介紹
- 別稱：Thorn 綜合徵
- 英文名稱：salt-losing nephritis
- 就診科室：腎內科
- 常見症狀：眼球凹陷，肌無力，食欲不振，噁心嘔吐，肌痙攣
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
發病可能與一些損害腎小管的疾病有關，如慢性腎盂腎炎、慢性間質性腎炎、多囊腎、腎髓質囊性病、腎結核、腎鈣化和雙腎發育不全等，國外報導還有肉芽腫性間質性腎炎、結節性多動脈炎。這些疾病使腎小管上皮細胞對醛固酮反應性差，致使對氯化鈉的重吸收障礙，大量鈉從尿中排出而產生臨床症狀。
臨床表現
本病的突出臨床表現是頑固性低鈉血症，尿鈉排出量與血鈉水平明顯不相符，可導致循環衰竭、脈搏細速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，患者常伴有低血鈉性失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、噁心嘔吐、體重下降及嚴重肌痙攣等。如不及時補充鈉鹽，患者可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒症而死亡。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血液檢查 血鈉、血氯均降低，血鉀增高（偶有降低），肌酐和尿素氮可增高，出現氮質血症和代謝性酸中毒，血中碳酸氫鹽及pH值均下降。
（2）尿液檢查 尿鈉升高，尿比重固定有白蛋白尿，尿醛固酮明顯增加，常超過原發性醛固酮增多症。
（3）其他 尿17-酮類固醇、尿17-羥皮質醇等排泄量正常或稍增加。對去氧皮質酮治療（DOCA）無反應。
2.輔助檢查
（1）常規檢查 B超、X線平片或CT檢查可發現慢性腎盂腎炎、多囊腎、腎髓質囊性病、腎結核、腎鈣化和雙腎發育不全等原發疾病的表現。
（2）腎活檢組織病理檢查 可以明確原發疾病。
診斷
根據有損害腎小管的原發疾病、臨床表現和實驗室檢查可以作出診斷。
治療
除了原發疾病治療外，主要是同時補充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發生急性危象時，患者常伴有噁心嘔吐，應靜脈補充適量的等張氯化鈉（或1/6mmol乳酸鈉）溶液，以糾正水及電解質紊亂。如低鈉血症特別嚴重，開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應根據患者具體情況調節鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為宜。
