多發性慢性少年期關節炎，英文名：multiple chronic juvenile arthritis 是一種與成人類風濕關節炎健康搜尋不同的全身性多系統疾患。別 名：少年期類風濕性關節炎；青少年類風濕性關節炎；青少年型類風濕性關節炎；少年性類風濕性關節炎；Still病；juvenile rheumatoid arthritis 本病又名少年期慢性多關節炎(JCP)鵻亦稱Still病健康搜尋，是一種與成人類風濕關節炎健康搜尋不同的全身性多系統疾患由於可以導致關節畸形心臟疾病、失明全身澱粉樣變甚至殘廢而引起廣泛的重視健康搜尋。
發病機制,臨床表現,並發疾病,疾病診斷,疾病鑑別,實驗室檢查,其它輔助檢查,治療方法,
發病機制
大多數學者認為感染和創傷起誘發作用，亦可以認為：創傷是一個重要的局部因素，而感染則是促發因素，但感染源常難以被證實。目前認為本病與變態反應和自身免疫有關。
臨床表現
1.一般特點 本病好發於16歲以下的兒童，女略多於男，有兩個發病高峰：一個是在1～4歲，另一個是在9～14歲。
2.分型 本病分為以下三型：
(1)多關節型：最為多見，約占50%。有中度全身症狀和同時發生4個以上關節對稱性關節炎。起病較急，患者呈急性病容，有低熱、體重減輕及食慾減退。有時可有皮疹及淋巴結與脾腫大，關節腫脹多較明顯，局部溫度增高，有時發紅，有壓痛，疼痛的程度多不嚴重，主要侵犯手、足的小關節，關節活動受限。近側指間關節發病最多，其次為掌指關節、趾關節或是膝、踝、腕、肘等大關節手指。發病時呈梭形腫大，有時可累及頸椎的小關節，引起寰樞關節脫位和頸椎僵硬畸形。在關節炎發生之前可能有急性腱鞘炎，或兩者同時發生。有時由於骺板早期閉合而發生骨骺生長障礙，導致軀幹短小、兩下肢不等長及下頜短小。實驗室檢查表明：白細胞總數增多，血細胞沉降率增快，C反應蛋白試驗常為陽性；12歲以下兒童類風濕因子陽性者僅10%左右，年齡較大者陽性率較高。
多發性慢性少年期關節炎臨床表現
多發性慢性少年期關節炎臨床表現still病臨床表現示意圖
(2)單關節型：本型少於前者，約占30%。其特點是起病緩慢，全身症狀多較輕微。本型患兒全身情況較好，僅為單關節發病，最常見為膝關節，其次為髖肘或踝關節。關節症狀輕微，僅有輕度腫脹、僵硬疼痛和跛行。由於發熱可以刺激骨骺使肢體生長增速而增長。很少有淋巴結或肝、脾腫大或皮疹心肌炎、心包炎等變化，但患兒常伴有慢性虹膜睫狀體炎，嚴重者甚至失明。白細胞計數、血細胞沉降率、血紅蛋白等都為正常。其中大部分患者可在以後逐漸發病，呈多關節狀但一般不超過4個關節。
(3)高熱型：本型最為少見，僅占20%。以高熱及廣泛的全身性症狀為主，而關節症狀極輕。檢查時可以發現患兒有病容、煩躁不安，食慾減退，體重減輕，出現不規則或持續弛張型，高燒常在39℃以上，皮膚上有典型的橙紅色斑疹，中心蒼白，常在傍晚出現，摩擦或搔抓後即出現，容易消失，分布於胸壁上臂腋窩大腿等處，常與發熱同時發生。淋巴結肝、脾均腫大，可伴有心肌炎、心包炎、肺炎胸膜炎等。這些症狀可全部或部分出現。約半數患者保持這些症狀，每年發作，然後緩解至成人逐漸好轉，不留關節後遺症。尚有一半患者轉變為多關節型反覆發作，直至成年。
並發疾病
頸椎受累時常有寰樞椎半脫位，膝髖關節受累後常可發生自發性脫位。
疾病診斷
本病的診斷標準是：①年齡：起病健康搜尋在16歲以前。②受累時間：至少3個月且需有4個或4個以上的關節受累。③特殊病理改變：患兒若少於4個關節受累，其滑膜的活組織檢查需有符合類風濕關節炎的組織學變化。④除外診斷：應通過各種檢查排除其它原因的關節炎。
本病與成人類風濕關節炎的不同點是它常有高熱有典型的皮疹和淋巴結肝、脾腫大，很少出現類風濕結節，且可能並發虹膜睫狀體炎。
按美國風濕協會提出的兩級診斷標準：
1.Ⅰ級 關節炎存在3個月以上，伴關節腫脹。若無腫脹，應具備下列3條中的2條：
(1)疼痛和壓痛。
(2)關節活動受限。
(3)關節發熱。
2.Ⅱ級 關節炎存在6周以上，但尚不到3個月，同時至少有下列表現之一：
(1)類風濕關節炎的皮疹。
(2)虹膜睫狀體炎
(3)間歇性發熱。
(4)類風濕因子陽性健康搜尋。
(5)頸椎受累
(6)腱鞘炎
(7)心包炎
(8)早晨起床時關節僵硬。
疾病鑑別
應與以下疾患進行鑑別：
1.系統性紅斑狼瘡 有典型的面部蝴蝶形皮疹，許多系統受累，導致心肌炎和腎臟病損等。有溶血性貧血、血小板及白細胞總數減少、嗜酸粒細胞減少、中性粒細胞增多，血或骨髓塗片中可找到紅斑狼瘡細胞。抗核抗體陽性。
2.風濕熱 本病的關節病變以大關節為主，且呈遊走性。只有在急性期方出現關節功能障礙，關節症狀多在短期內消退，易伴有心臟疾病。活動期時血細胞沉降率增快，抗鏈球菌溶血素O效價增高。 3.關節結核 本病多為單關節受累。早期分為滑膜型與骨幹骺端型，漸而以骨質破壞為主，但缺乏骨質增生。結核菌素試驗陽性，身體其它部位可能有結核病灶如肺淋巴結、腸等一般易於鑑別。
多發性慢性少年期關節炎
多發性慢性少年期關節炎4.化膿性關節炎 病情危重，多為單關節發病，起病急，關節的紅腫熱、痛和功能障礙均很明顯。全身中毒症狀顯著白細胞計數和中性粒細胞數明顯增多。
5.強直性脊柱炎 本病多發生於青壯年，雙側骶髂關節首先發病，於早期即有骨性融合征，向腰椎與胸椎擴展，也可累及髖關節。可有發熱感和疼痛，以夜間為重。腰痛為最常見的症狀，脊柱活動受限以腰椎最明顯，後期可波及頸椎。
實驗室檢查
其它輔助檢查
1.高熱型和單關節型 無特殊X線表現健康搜尋，僅有關節軟組織腫脹、骨骺附近骨質疏鬆，偶爾可見骨膜下骨質增生
2.多關節型 X線特徵有：
(2)骨骺骨化中心變扁，在負重關節和手、足小關節最為明顯。
(3)關節破壞侵蝕發生較遲。近側指間關節骨化中心被破壞，呈杯狀。關節破壞後，間隙狹窄發生早期骨性融合由於骨被侵蝕，在乾骺端和骨化中心附近形成不規則的缺損。
(4)髖和膝受累後，常可發生自發性半脫位。
(5)頸椎受累時，關節突被侵蝕，關節間隙狹窄最終融合，但椎間盤本身未被波及。常有寰樞椎半脫位
(6)骨骺的正常生長受到干擾或提前成熟，使骨過度生長；或提前與骨幹融合，使生長過早停止，導致肢體不等、長骨骺膨大、下頜短小等畸形。
治療方法
應儘早予以合理的治療以求使病變得以控制，並注意防治畸形，保持關節功能以防出現嚴重後遺症。
1.非手術療法
(1)支持療法：急性發作時臥床休息，但不宜長期臥床，注意糾正臥床的不良姿勢。每天定期理療做關節的被動活動和輔助主動活動，夜間用夾板固定患肢，以防攣縮畸形，但不宜長期固定。必要時用牽引來矯正畸形。
(2)藥物療法：以阿司匹林為首選藥物，開始劑量為每天每公斤體重80～100mg，分4～6次，口服1～2周后待病情好轉逐漸減量，以最小量維持6個月以上，必要時可用小劑量維持1～2年，避免長期服用大劑量阿司匹林，因容易產生胃痛、潰瘍病、胃腸道出血、酸鹼平衡失調出汗過多、心悸頭暈等中毒症狀。定期檢查糞便隱血以防形成慢性貧血。
(3)激素療法：對有嚴重全身症狀或並發心肌炎、心包炎、虹膜睫狀體炎者應早期及時使用腎上腺皮質類固醇等藥物。
(4)其他療法：其它非皮質類固醇藥物與皮質類固醇合用，可減少後者的用量。這類藥物都可引起胃腸不適、噁心頭痛、頭暈等副作用。這些藥物有消炎鎮痛或解熱作用，常用的有吲哚美辛及雙氯芬酸等；局部注射醋酸強地松龍於膝、髖踝等大關節，對控制關節炎有較好的效果，並可維持較長時間，每次於抽出關節液後，注入5～20mg。必要時數周后可重複注射。
2.手術療法 對非手術療法無效者，為了達到預防關節繼續破壞、矯正畸形及改善功能等目的亦可選擇相應的術式，但兒童的手術範圍愈小愈好。
(1)滑膜切除術：早期滑膜切除能除去病變組織，防止軟骨繼續破壞，但只適用於大關節，尤其是膝關節。手術患者應至少在5歲以上。滑膜切除的指征為：
①對5歲以上的患兒，關節反覆積液不愈半年以上者，先做抗風濕治療，然後做關節切開術。若在關節切開時或用關節鏡檢查時發現關節軟骨上有血管翳增生並有破壞威脅時，應做滑膜切除術。
②對急性滑膜炎症狀持續一年半以上而X線檢查尚無明顯骨質破壞，在非手術治療期間關節活動範圍無明顯喪失者，可做滑膜切除術。
③急性骨膜炎X線檢查顯示有關節破壞時，為了防止關節受到進一步破壞，應做滑膜切除術。
④對仍有急性滑膜炎而在長期非手術治療期間關節功能明顯喪失者，行滑膜切除後，應積極進行系統的康復治療
(2)軟組織松解手術：對膝關節屈曲畸形、髖關節屈曲內收畸形，可通過肌腱延長或切斷以及膝關節後關節囊切開等手術予以矯正。
(3)截骨術：對年齡較大的兒童，可做截骨術矯正骨性畸形，如膝外翻或屈曲畸形髖關節屈曲內收畸形等。
(4)關節融合術：一般很少使用，只有在關節已有嚴重破壞而不能用其他方法解決時，如腕和踝的畸形，才考慮做關節融合術以改善功能。
(5)人工關節置換術：只適用於成年人。由於這些患者曾長期使用皮質類固醇，骨質疏鬆，皮膚癒合力差，抵抗力低因此手術感染的機會多。加上髖臼和股骨頭髮育不良手術本身的困難較大，所以對本手術的選用應慎重。
