增生性外毛根鞘瘤

基本信息

疾病名稱：增生性外毛根鞘瘤

疾病別名：增生性毛髮囊腫\增生性毛囊囊腫

疾病分類：皮膚性病科

疾病概述

增生性外毛根鞘瘤道病理改變：

（1） 腫瘤組織境界清楚；

（2）為大小不一、形態不一的鱗狀上皮團塊，周邊細胞呈柵欄狀排列，外有玻璃樣膜；（3） 腫瘤上皮團塊內可發生囊腔，內有無定形角質；

（4）腫瘤細胞有程度不同的異型性，可出現鱗狀渦。

疾病描述

增生性外毛根鞘瘤又稱增生性毛髮囊腫，增生性毛囊囊腫，增生性峽部-退化期腫瘤，增生性外毛根鞘囊腫及頭皮毛髮腫瘤。

症狀體徵

本病常見於60歲以上的婦女，主要發生於頭皮，也見於背部。損害初為皮下結節，漸增大，直徑為0.4～1 cm，可形成斑塊，高出皮面或呈分葉狀。有時破潰而酷似鱗狀細胞癌，通常單發，偶有2個皮損。如有迅速增大，表明惡變，可引起區域性轉移。可稱之為惡性增生性外毛根鞘瘤。

病理生理

此瘤位於真皮或皮下組織，邊界清楚，可與表皮相連，呈分葉狀、實質性、囊狀或蜂窩狀。腫瘤由外毛根鞘細胞組成，周邊基底樣細胞呈柵狀排列。外周為PAS陽性的增厚玻璃膜，腫瘤團塊中央可形成囊腔，內含無定型角質及小的鈣化灶。有時瘤團內可見鱗狀旋渦、表皮樣角化及角珠。瘤細胞可有不同程度的異型及個別角化。惡性增生性外毛根鞘瘤的細胞異型明顯，可侵入周圍組織。

診斷檢查

診斷需結合臨床及病理改變。主要與鱗狀細胞癌相鑑別。後者無外毛根鞘角化，角化過程為逐漸性，而此瘤邊界清楚，角化突然。也應注意與外毛根鞘癌鑑別，後者細胞異型明顯。

治療方案：手術切除。

安全提示

惡性增生性外毛根鞘瘤十分罕見，患處多見於60歲以上婦女的頭皮，也可發生於背部等處。一般是在增生性外毛根鞘囊腫的結節基礎上迅速增大，發生惡變，可引起區域或全身性轉移。治療應首選手術、放療，晚期病人可考慮化療。