垂體膠樣囊腫

垂體膠樣囊腫為一種先天性疾病，起源於垂體Rathke氏囊的良性上皮性囊腫，又稱Rathke囊腫，垂體囊腫，上皮粘液囊腫，上皮樣囊腫等。

基本介紹

• 中文名：垂體膠樣囊腫
• 性質：一種先天性疾病
• 起源：垂體Rathke氏囊的良性上皮性囊腫
• 又稱：Rathke囊腫

簡介

在人胚胎髮育4W時消化管的頰泡發育成一憩室狀結構，稱Rathke囊袋。11-12w時隨著囊袋前後壁增生，形成垂體前部和中部。但垂體的中部可殘留一小腔隙，日後在發育過程中此腔隙逐漸被上皮細胞充填，少數人該腔隙一直留存。當腔隙內分泌物顯著增加，該腔隙可擴大形成較大的囊腫，即Rathke囊腫。

病理

垂體Rathke囊腫的壁被覆單層立方纖毛柱狀上皮，內含粘液，囊液為清亮無色，也可為含有膽固醇結晶的棕色或陳舊白色粘液樣粘稠或膠凍樣。

胚胎期的垂體Rathke囊大多數退化消失，只有個別的沒有退化，形成Rathke囊腫。在13% ~22%的屍檢中，垂體遠部和中間部可發現Rathke囊腫。

臨床表現

最常見的臨床病症是頭痛 , 垂體內分泌功能障礙及視功能障礙。

MR表現

MRI表現為鞍區邊界清楚的腫物，T1多呈低信號，T2多呈高信號。其不同的信號變化是由於囊腫內容物的蛋白含量不同所致。當囊腫內容物與腦脊液相類似或蛋白質含量<100 000mg/L時，T1顯示低信號，T2高信號。當蛋白質含量100 000~170 000mg/L時，出現T1和T2均為高信號。當蛋白質含量>170 000mg/L時T1呈高信號，T2呈低信號。各種表現如下：

1.以T1WI呈低信號，T2WI呈高信號為代表，其囊性部分代表腦脊液；

2.T1WI呈高信號，T2WI信號各異，T1WI高信號主要與囊壁粘液分泌細胞所分泌的粘多糖含量的增多有關；

3.T1,T2均高信號，其原因主要與囊內粘多糖含量的增加、慢性出血、高膽固醇含量以及囊壁的細胞碎屑等多種成分的共存有關。

如檢查顯示鞍內或鞍內向鞍上發展的圓形或橢圓形腫物 , 邊界清 , 信號均勻 , 無強化，僅周邊有環形強化，尤其當腫物大小在 1 cm左右，應考慮 Rathke 囊腫。

治療原則

症狀性的鞍內 Rathke 囊腫患者應採取手術治療。經鼻蝶竇入路顯微神經外科手術是治療本病的首選方法。該入路創傷小、安全、術後復發率低。

手術原則是徹底清除囊腫內容物，緩解囊腫對垂體組織、鞍膈、視神經、視交叉的壓迫，儘量減少手術對周圍垂體組織的損傷。對於以月經紊亂、婚後不育或停經泌乳症狀就診的年輕女性，為緩解症狀更應保護好周圍的垂體組織。

預後

大多數病人的頭痛、視神經功能障礙等症狀，手術後能得到緩解或改善；對於術前表現為垂體前葉功能低下、性功能減退及尿崩症者，手術後症狀較難改善。

鑑別診斷

1 Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑑別 Rathke囊腫多在成年發現，而顱咽管瘤最常見於20歲以下；顱咽管瘤患者的內分泌症狀常比Rathke囊腫患者嚴重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑10mm。Rathke囊腫雖然可有向鞍上的延伸，但主體在鞍內，而顱咽管瘤的主體在鞍上。在CT上，顱咽管瘤鈣化常見（87%），而Rathke囊腫（13%）則少見。當CT和MRI顯示鞍內或鞍內向鞍上發展的圓形或內圓形腫物，邊界清楚，密度或信號均勻，沒有強化，而周邊較易強化，尤其當腫物大小在1cm左右，與周圍垂體組織存在較明顯邊界時，應考慮垂體Rathke囊腫。

2 Rathke囊腫與蛛網膜囊腫的鑑別 蛛網膜囊腫內含與腦脊液近似的液體，信號為均勻的長T1、長T2，而Rathke囊液的信號則多樣。

3 Rathke囊腫與垂體腺瘤的鑑別：當Rathke囊腫<10mm並位於鞍內時，T1加權像上呈低信號者應與垂體微腺瘤區別。前者的邊緣更光滑銳利，信號更低。如果小的囊腫在T1加權像上呈高信號，則更提示為Rathke囊腫。當Rathke囊腫直徑>10mm時，T1加權上低信號者與垂體腺瘤的鑑別同前，而在T1加權上低若呈高信號，應與垂體大腺瘤卒中進行鑑別。Rathke囊腫的信號一般均勻，較少出現蝶鞍的擴大。當Rathke臨床及影像表現不典型，甚至並發腺瘤或出血時，鑑別診斷仍是比較困難的，多數需要手術才能確診。