回狀顱皮

回狀顱皮（CVG）又稱皺褶性厚皮病，因頭皮肥厚並皺褶呈腦回狀而得名。特點為顱皮過度生長，成為多數皺褶，狀如腦回。男性多見，通常青春期後30歲前發病。無特效療法，嚴重者可做整形手術。

基本介紹

• 別稱：皺褶性厚皮病
• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：原發性的原因不明，激發性的常繼發於頭皮的濕疹、膿皮病、銀屑病、腫瘤、頭皮外傷等
• 常見症狀：回狀顱皮的皮膚表現為頭頂部或枕部的皮膚肥厚、隆起和摺疊成嵴狀隆起和折溝，形如大腦皮質

病因

根據起病原因，回狀顱皮分為原發性回狀顱皮和繼發性回狀顱皮。原發性回狀顱皮又稱真性回狀顱皮，是一種罕見的皮膚病，病因不明，可能與常染色體隱性遺傳有關，屬於人的一種返祖現象。若是因為頭皮或全身發生某種疾病，繼而頭皮發生肥厚皺褶，則稱為繼發性回狀顱皮，常繼發於頭皮的濕疹、膿皮病、銀屑病、腫瘤、頭皮外傷、肢端肥大症、神經纖維瘤、黏液性水腫等。臨床所見多為繼發性的回狀顱皮，真性回狀顱皮罕見。.

臨床表現

1.基本損害
回狀顱皮的皮膚表現為頭頂部或枕部的皮膚肥厚、隆起和摺疊成嵴狀隆起和折溝，形如大腦皮質，嵴狀隆起和折溝的數目在2～20個不等，有時前額也可出現同樣隆起，折溝內毛髮生長及其色澤均正常，嵴頂部頭髮稀少，隆嵴觸之如海綿。折溝呈浸漬狀。極少數可見於掌面，皮膚好像堆積在掌骨面上，病情程度隨年齡而加重。
2.發病特徵
多發生在男性，男女之比為6:1。一般青春期發病，約90%患者是在30歲之前。
3.類型
（1）原發性：可伴有其他發育缺陷，在原發性回狀顱皮中，往往有顯著的皮脂溢出，對化膿性細菌高度易感。
（2）繼發性：可因頭皮局部的炎症性疾病、創傷、腫瘤、痣等引起，也可以是某些綜合徵及系統疾病的一種皮膚表現，如有些患者伴有Darier病和結節性硬化。

檢查

1.體格檢查
皮膚損害是發生在頭皮的皮膚肥厚性的嵴狀隆起和折溝，形如大腦皮質。
2.病理活檢
皮膚病理檢查見單純表皮和真皮的肥厚，神經纖維增生或嚴重的慢性炎症變化。

診斷

回狀顱皮疾病的診斷主要根據臨床表現結合病理檢查。

治療

真性回狀顱皮是皮膚的良性疾病，治療的目標是運用符合正常解剖的頭皮來替代皮損，如有正常的感覺、毛髮的皮膚等。對較大病損，用外科手術如皮膚軟組織擴張術是較好的治療方法之一，頭皮是皮膚擴張術理想的部位。對皮損面積較大的患者，如果依靠一次皮膚擴張術不能取得成功，採取第二次甚至更多次皮膚擴張術的措施是必需的。將皮膚軟組織擴張器通過手術埋置於正常頭皮下方，通過定期、緩慢地注水，使擴張器膨脹，表面的正常頭皮也隨之擴張，最終產生大量額外的正常頭皮。將皮損切除後，運用這些多餘的符合美容的正常皮膚修復創面。繼發性回狀顱皮應先治療原發疾病，如為良性腫瘤或良性增生所致，可參考真性回狀顱皮治療。