咽旁間隙腫瘤

咽旁間隙腫瘤是指發生在咽旁間隙的腫瘤，咽旁間隙是上起顱底，下至舌骨，位置深在，解剖關係複雜的潛在間隙，可以發生多種良、惡性腫瘤。

基本介紹

• 西醫學名：咽旁間隙腫瘤
• 所屬科室：五官科 - 口腔科
• 發病部位：咽部
• 傳染性：無傳染性
• 是否進入醫保：是

醫學基礎

解剖學基礎

咽旁間隙鄰近鼻咽及口咽位於顱底和舌骨之間，由頭頸部筋膜圍成。呈倒錐體形，底向顱底由部分岩骨下面構成，尖對舌骨大角。其內側界為咽的外側壁（主為頰咽上縮肌群及筋膜覆蓋的齶帆張肌、提肌）；外側界為翼突內側板的內側面、下頜骨升支、腮腺筋膜及部分二腹肌後腹；下界即為舌骨大角；前界由齶筋膜頰肌筋膜結合、齶下頜裂及下頜下腺後端構成；後界為椎前及椎旁筋膜。Carrau等<10>提出以莖突到齶帆張肌的筋膜為界把咽旁間隙分為前側、莖突前、後側及莖突後間隙。但目前多數作者主張以莖突及其附著結構如莖突舌骨肌及莖突咽肌為界，可將其分為莖突前間隙和莖突後間隙。莖突前間隙包括腮腺深葉、翼肌、脂肪及淋巴等組織；莖突後間隙則包含頸動脈鞘及其內的頸內靜脈、頸內動脈，第Ⅸ～Ⅻ腦神經、頸交感鏈，頸深淋巴結及脂肪等諸多重要組織結構<11>。

病理學基礎

咽旁間隙腫瘤按其良惡性分為良性和惡性腫瘤；按其發生分為原發性腫瘤和繼發性腫瘤；但目前多按其來源分類，這一分類有利於治療方案的制定，該分類如下：1.源於涎腺：可來源於腮腺、舌下腺、下頜下腺及其他小的唾液腺，其中以腮腺深葉或尾部的多型性腺瘤（混合瘤）最多見。據Dankle<12>等報導占咽旁間隙腫瘤的45.6%。其他有侵入咽旁間隙的腮腺癌，腮腺纖維瘤，腺淋巴瘤等．2.神經源腫瘤：可來自頸交感神經鏈或周圍神經，其次來自後組顱神經的顱外段或膈神經。有來自雪旺細胞的神經鞘瘤<6>，鞘膜層的神經纖維瘤及神經節細胞的神經節瘤<7>（Ganglioneuroma），發生於不同部位副交感神經細胞的腫瘤，如頸動脈體、頸靜脈球、迷走神經節及舌咽神經節等雖可統稱為副交感神經節瘤，但常按其部位稱為頸動脈體瘤、頸靜脈球瘤等。約占23.3%。3.其他來源腫瘤：如脂肪瘤、骨脂肪瘤、淋巴瘤、骨化纖維瘤、滑膜肉瘤、血管平滑肌肉瘤、血管外皮細胞瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、平滑肌瘤、腦膜瘤及脊索瘤等，共占30.1%。在John<13>及Som<14>等的報導中發現幾乎類似的分布結果。對繼發性腫瘤：最多見的是鼻咽癌的直接侵犯及淋巴結轉移，其次是鄰近結構腫瘤的擴散蔓延如口咽、下咽、口腔及下頜骨腫瘤等的直接蔓延及乳癌遠處轉移<15.16>。類型：

1.正常密度腮腺深葉腫瘤占腮腺腫瘤的不到10%，其中80%～90%為良性混合瘤，其餘有腺皰細胞、腺樣囊性釉黏膜上皮樣癌。圖像見在莖突下頜間隙Ⅲ內者為圓形，經莖突下頜間隙向外生長者成啞鈴狀，前者少見，易與腮腺外咽部腫塊相混。齶或咽側壁的小涎腺腫瘤都是良性混合瘤。淋巴結瘤和轉移性淋巴結的CT掃描影像密度亦不加深。多數結節樣圖像提示為淋巴結病變。

2．低密度脂肪瘤、脂肪肉瘤和冬眠瘤(hlhernoma)很少浸及咽旁間隙，因其含脂肪成分顯示低密度。皮樣囊腫和畸胎瘤除低密度區外，還可有正常密度或鈣化區，這有助於診斷。

3．高密度血管瘤是密度明顯增高的唯一腮腺深葉腫瘤。施萬瘤是最常見的高鐙度腮腺外腫瘤，占咽旁間隙腫瘤的20%。由於出血或囊狀變性區的密度不增高，故而出現不規則密度。血管造影因腫瘤在莖突後間隙的位置不同，頸內動脈可不同程度地向前、內移位，但亦可不移位。這些腫瘤基本上缺乏血管，所以主要是對比劑在血管外聚集而使影像密度加深。

臨床表現

咽旁間隙腫瘤按其部位、腫瘤來源、生長速度、侵襲特性及病人的年齡等而出現不同的症狀和體徵，由於咽旁間隙腫瘤多為良性腫瘤，生長緩慢，位置潛在，故早期多無明顯症狀，隨著病情的發展主要表現為頸部腫物及鄰近器官結構受累的症狀：

[1].無痛性頸部腫物或腫脹多為無意中或查體時發現頸部的無痛性腫物。

[2].器官受累的表現⑴.鼻咽部-阻塞咽骨管咽口可引起耳鳴、聽力減退及中耳積液等，腫塊過大可引起鼻塞及打鼾等；口咽部生長可引起呼吸及吞咽困難；壓迫喉咽部出項聲音的改變及呼吸困難。⑵.腫瘤向翼齶內生長或位於下頜升支與頸椎橫突之間將引起張口受限，甚至頸部活動障礙。⑶.神經受累及原發於神經的腫瘤，將出現神經痛如頸痛、咽痛或一側耳痛；頸交感神經累及出現特有的Horner綜合症；迷走神經受累出現同側聲帶麻痹-聲嘶；舌下神經受累出現同側舌癱；較少見的舌咽副神經受累出現相應的神經麻痹症狀。多數學者認為出現神經受累症狀多提示腫瘤為惡性<11.17.18>。亦有的患者因壓迫頸內動脈而引起頭痛．

診斷

由於咽旁間隙腫瘤解剖位置隱蔽，無特異性症狀，故其早期診斷困難，往往易誤診為常見的咽喉性疾病，Pang等在一次回顧性研究中報導有把兩例咽旁間隙腫瘤誤診為扁桃體周圍膿腫和扁桃體腫塊。但只要接診醫生詳細詢問病史及體格檢查，尤其是雙手合診記錄腫塊的大小位置、活動情況、質地及可壓縮性以及窺鏡的套用，基本上可以作出初步診斷<4.17>。對可疑腫物行必要的輔助檢查如B超、彩超（對血管性腫瘤好）、CT、MRI及血管造影技術等影象學技術及針吸活組織檢查，尤其是近年來的三維成象技術及血管造影的發展，不僅能早期發現腫瘤而且能為手術提供很好的有關腫瘤與臨近重要神經血管結構的知識，以免造成不必要的後果及浪費<8.3.20>。

治療

[1].手術治療：目前多數學者認為手術治療是咽旁間隙腫瘤的主要可靠的治療方法，只是由於咽旁間隙腫瘤的解剖及病理學特點，國內外學者對該手的入路方面存在著很多爭議。

⑴.術前準備由於咽旁間隙的解剖位置深在，內在結構複雜，周圍有許多重要的神經血管，故術前的影象學檢查非常重要，CT、MRI及血管造影可明確腫瘤的大小、部位、周圍血管神經的毗鄰關係，這對於手術入路的選擇及手術的操作很重要，這有利於指導手術治療避免造成嚴重的後果而取得更好的療效。

（2）.手術入路的選擇①經口入路：據MayoClinic中心報導1958年以前幾乎半數的咽旁間隙腫瘤經該入路手術切除，後來多數作者認為該入路因其術野小,腫瘤與頸部大血管之間關係不清,剝離腫瘤時暴露不佳而帶有盲目性,易分破腫瘤,易感染，易造成腫瘤細胞的種植，易誤傷大血管引起嚴重出血且難以控制，故此入路僅適用於較小的腫瘤切除<4.18>；②經頸伴或不伴下頜骨切開入路：1955年Morfit第一次提出經下頜下切口同時切除下頜腺入路成功地切除了12例咽旁間隙腫瘤，後來該術式被許多作者推廣，Pang<17>等回顧了18年的手術病例大多數採用該入路。該手術做一平舌骨的橫行切口，也可向上擴展到腮腺，通常把下頜腺向前及腮腺尾部向後上返折以保護面神經的下頜緣支，切開筋膜達下頜下間隙以利做腫瘤的鈍性分離。該入路可直接進入咽旁間隙,並可適當地暴露血管、神經結構,避免了腮腺切除及損傷面神經的危險；由於有些作者認為該入路操作空間受限，所以經頸入路多與各種下頜骨切開術甚至部分下頜骨切除術聯合，如下頜骨體、角、支或旁聯合/聯合區的垂直、分段或成角切開。這樣加上術中莖突舌骨及莖突下頜骨韌帶的分離便可以擴大暴露，減少血管神經的損傷<21>。③套用經頸-腮腺徑路：該手術是將頸部切口向上延至耳前，作一標準的腮腺切除，識別面神經主幹，然後暴露面神經下份，分開二腹肌後腹暴露頸內外動脈、頸靜脈及鄰近神經結構<19>。Hughes等<2>認為：此徑路可極好地暴露並將腫瘤與腮腺深葉整塊切除而保留腮腺淺葉,且首先識別面神經主幹防止發生主幹損傷，也可廣泛套用於莖突後腫瘤。但Miller等<3>認為,除侵入咽旁間隙的腮腺深葉腫瘤外,應避免更多地選擇經腮腺入路,以減少由此造成的面部畸形及面癱危險；④經頸-下頜骨正中裂開徑路：可廣泛、清晰地暴露頸側重要的血管神經結構,適於切除局限於咽旁間隙上部較小的腫瘤，或侵及咽旁間隙上部或顱底的巨大的血管性腫瘤。此外,下頜骨正中裂開還有助於莖突後間隙多數惡性腫瘤以及頸動脈孔處環繞頸內動脈的血管瘤的暴露及切除；⑤經側顱底徑路：切除起源於頸靜脈孔生長至咽旁間隙的迷走神經鞘瘤，即頸側-耳後“C”形延長切口充分暴露腫瘤在側顱底、顳骨內及咽旁間隙的各部分，予以切除。此徑路亦可套用於巨大的侵及顱底的咽旁間隙腫瘤<4>。⑥上頜骨外旋入路：適用於位於咽旁間隙上部近顱底的腫瘤，常規Webber-Fergerson切口，將上頜骨的連線切斷，與面部皮瓣一起向外側反翻起，可暴露鼻咽頂部及咽旁間隙的上部，有利於切除侵入咽旁間隙的鼻咽腫瘤，手術後可行預防性氣管切開．（7）擴大翼點聯合下頜骨切開入路：適用於侵犯側顱底的咽旁間隙腫瘤．（8）其他少見的入路：經腮腺入路、經口頸、經頸咽聯合入路、經顳下窩入路等，這些入路多是作者根據腫瘤的特點選擇的特殊入路方法。如Bass描述經腮腺入路切除腮腺深葉腫瘤尤其是啞鈴狀腫瘤<21>。

⑶.併發症手術併發症的發生主因為對該部位解剖的不熟悉，不恰當的術前評價，病人選擇的不準確及手術入路的不恰當套用等原因。一般而言，咽旁間隙腫瘤中神經節瘤、惡性瘤、及神經原性瘤術後併發症多見，常見的併發症如下：①復發咽旁間隙腫瘤術後復發的原因主要是腫瘤包膜的破裂及腫瘤未完全切除。②神經損傷最常見的受累神經是面神經（尤其是經頸腮腺、經腮腺入路）、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ及頸交感神經叢，據其程度可分為暫時性、永久性損傷，表現相應的神經麻痹症狀。③血管損傷最常見的是頸動脈損傷，嚴重者可以死於出血性休克。其次是頸靜脈、椎動脈及頸外動脈。④上下頜骨切開的併發症常見的為牙的脫落、骨連線不正或不連線。⑤其他併發症如切口痛、切口感染、腦脊液漏及呼吸道阻塞等<17.18>。

[2].非手術治療：由於咽旁間隙解剖學特點及該部位腫瘤多樣性，一般的對於侵潤性生長的惡性咽旁間隙腫瘤，多不易手術切除，多據其性質給相應的治療如放療、化療、介入治療及其他綜合治療，其還可作為手術治療的輔助措施。如來源鼻咽癌的播散瘤、來於乳癌的轉移瘤、兒童高度惡性的成交感神經瘤等<23>。

討論

咽旁間隙是一個位於上咽外側的由筋膜圍成的潛在間隙，如前所述其內有複雜而重要的神經血管結構，上界（顱底）、後界（頸椎）、外側界（下頜骨），為此這就限制了該部位腫瘤向內側—鼻咽及齶扁桃體和向下—腮腺尾部與下頜骨之間擴展。同時這也不利於該部位的手術暴露即不利於腫瘤的完全切除。故對該部位解剖的熟知及重視是對咽旁間隙腫瘤進行安全有效的外科手術治療的關鍵<11.24>。

咽旁間隙腫瘤的病理類型很廣，包括原發瘤、鄰近部位腫瘤的直接播散及轉移性病變，且多為良性腫瘤，生長緩慢加上位置深在，故早期症狀不明顯，且缺乏特異性症狀，勢必影響早期診斷和治療。為此促進了影響學技術在該領域的套用，這也成了該領域的研究熱點，從最早的X線攝影及斷層攝影到現在的CT、高解析度CT、MRI、血管造影及三維成象MRI等不僅提高了早期準確診斷率，而且能夠準確辨明腫瘤的部位、大小、鄰近神經血管結構甚至腫瘤的性質。從而為手術入路的選擇手術的操作提供重要的知識<17.18.20.25>。

儘管隨著CT、MRI等有效的輔助檢查技術的發展，關於咽旁間隙腫瘤的手術入路方面仍是國內外學者爭論的熱點。但無論哪種術式的選擇必須本著以下三點：1.最大可能的直接暴露腫瘤及完全切除腫瘤；2.最大可能的保護好重要的神經血管結構；3.最大可能的不發生或減少手術併發症。術者應根據上述原則，以及具體患者及腫瘤本身的特點選擇恰當的手術方案。據國內外學者報導經頸入路及相應的擴展性術式基本上能達到大多數咽旁間隙腫瘤的切除<2.3.4.17.18.21.23.26>。

總之，基於咽旁間隙腫瘤的解剖、病理及發病學特點，臨床醫師應對可疑病人進行詳細病史詢問及體格檢查同時做必要的輔助檢查如CT、MRI、及血管造影等，以達到早期準確的診斷以及積極有效而安全的治療方案的制定，尤其是手術入路的選擇