右心室雙出口（DORV）系一系列複雜的先天性複雜心臟畸形，其廣義的形態學表現可以從心室中膈缺損（VSD）合併主動脈騎跨，到大動脈轉位合併VSD。主要合併其他的心臟畸形包括：肺動脈狹窄、動脈導管未閉、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全型肺靜脈異位連線、左室流出道梗阻、房室瓣畸形（狹窄、騎跨）等。相關症狀有心悸、右心室雙出道和心臟雜音等。
基本介紹
- 英文名稱：double outlet of right ventricle
- 就診科室：胸心血管外科
- 常見病因：先天性複雜心臟畸形
- 常見症狀：心慌、氣短，自小容易感冒，反覆出現肺炎，體重增長緩慢等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
右心室雙出口的病因主要分為6大方面：
1.心房心室的連線，心房心室的連線關係上可能有各種情況；
2.大血管關係，多數病例兩大動脈位置正常，主動脈在肺動脈的右後方；
3.主動脈在肺動脈的右側；
4.主動脈在肺動脈的左前位；
5.心室雙出口的傳導束分布與法洛四聯症相似。
6.冠狀動脈的發育也可以不正常。
臨床表現
本病臨床症狀多樣。無肺動脈狹窄者，肺血多，很早即出現肺動脈高壓，症狀可類似大型室間隔缺損，有心慌、氣短，自小容易感冒，反覆出現肺炎，體重增長緩慢，早期發生充血性心力衰竭。室缺位於肺動脈瓣下，或伴嚴重肺動脈高壓時，均有不同程度發紺。如伴肺動脈狹窄，臨床症狀可類似法洛四聯症表現，自幼發紺，進行性加重，杵狀指（趾）明顯，有呼吸困難、頭痛、頭昏、活動受限和喜歡蹲踞。
右心室肥厚可致心前區向前隆起，肺動脈瓣區第二心音亢進或減弱，這主要取決有無肺動脈口狹窄。胸骨左緣2～4肋間常可聽到3～4/6級全收縮期吹風性雜音，並能觸到細震顫。可伴發紺和杵狀指（趾）。
檢查
1.X線檢查
右心室雙出口無肺動脈狹窄者，X線表現為心影擴大，肺動脈乾明顯突出，兩肺多血，類似大型室間隔缺損合併肺動脈高壓徵象。伴肺動脈口狹窄者則紋理減少，類似法洛四聯症，心影常為輕度增大，但不呈典型木靴形。
2.超聲心動圖
胸骨旁左室長軸切面可見兩條平行的大動脈均起源於右心室，主動脈前壁與室間隔連線中斷，主動脈後半月瓣與二尖瓣前葉纖維連線中斷，主動脈下有反光增強的肌性圓錐組織回聲。在心尖及劍突下四腔心切面，可用下腔靜脈的上段位置判定心房位，根據二、三尖瓣及肌小梁心室位置，由此可見內臟心房關係和心房及心室連線關係，同時可顯示室間隔缺損與兩大動脈口關係，對右室雙出口進行分型。
3.心電圖
心電圖示電軸右偏，右室肥厚，也可有左右室肥厚，P-R延長，常見室內傳導阻滯或右束支傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。
4.心導管檢查
無肺動脈口狹窄者，左、右心室壓力相等，肺動脈壓與體動脈壓相等，肺動脈阻力重度升高，室間隔缺損較小者，左心室壓力可高於右心室壓力。右心室血氧飽和度增高，但動靜脈血混合不均勻，動脈血氧飽和度略低或正常，這和室缺部位有一定關係。伴有肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，右心室和肺動脈之間有壓力階差存在。右心室血氧飽和度較右心房者高。
5.心血管造影
右心室造影通常主動脈和肺動脈可同時顯影，或先後略有差異，呈並列位，室上嵴壁束的舌狀充盈缺損影，把流出道分隔為主動脈和肺動脈兩條通道。主動脈瓣和肺動脈瓣同起於一個橫截面，或肺動脈瓣平面稍高。左心室造影可見造影劑通過室缺至右心室和主動脈根部。肺動脈擴張或有不同程度的肺動脈瓣和（或）漏斗部狹窄。
診斷
右心室雙出口病變複雜，類型較多，臨床診斷難度較大。症狀、體徵、心電圖均無特徵性。二維超聲心動圖可提示診斷。選擇性右心室和左心室造影是做出診斷的最好方法，但也只能對大多數病例做出正確診斷。
治療
右心室雙出口臨床無自愈可能，在診斷建立後均應行手術治療。手術的方法採用正中開胸，低溫體外循環直視下手術。
