原發性鼻腔淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一種淋巴結外受累類型，較少見，在頭頸部結外非霍奇金淋巴瘤中，原發於鼻腔、上頜竇的所占比例僅約4%。原發性鼻腔淋巴瘤在病理、臨床、治療和預後方面與原發韋氏環的淋巴瘤不同，預後較差，但早期病例選擇合適的治療，能夠獲得長期生存。
基本介紹
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：鼻
- 常見病因：EB病毒感染
- 常見症狀：鼻腔息肉狀或外突型腫塊；鼻腔阻塞，鼻竇炎等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
目前已知的發病因素與EB病毒感染有關，其他因素尚不明了。
臨床表現
鼻部臨床表現可為鼻腔息肉狀或外突型腫塊，黏膜光滑，漸可出現鼻腔阻塞，致鼻竇炎等表現；病程進展可向周圍組織浸潤、破壞，隨部位不同可出現相應的神經功能障礙，常伴有頸部淋巴結轉移。
鼻惡性肉芽腫是以T細胞為主的惡性淋巴瘤，早期有鼻塞，水樣或漿液性血性分泌物，繼而有不規則發熱，鼻部出現潰瘍，外鼻腫脹，鼻內壞死潰瘍進一步擴展至鼻竇、硬齶和鼻咽，甚至眼眶和顱底；少數可侵犯舌、會厭和喉部，面部皮膚可受破壞形成壞死潰瘍，常有惡臭。
全身表現可同其他惡性淋巴瘤，如發熱、盜汗、體重減輕等。
檢查
對可疑病例除發病部位的檢查外還需全面體檢，檢查是否有全身各部位的淺表淋巴結腫大，咽淋巴環區、肝脾是否腫大，皮膚有無損害等。儘可能取組織進行病理活檢，病理標本需進行免疫組化檢查，協助診斷病理亞型。
1.實驗室檢查
（1）血常規檢查 包括血紅蛋白、白細胞計數分類（注意有無淋巴瘤細胞）、血小板計數、血沉等。
（2）血生化檢查 肝腎功能、電解質等。
（3）骨髓圖片檢查 必要時做腦脊液檢查。
（4）尿常規。
2.影像學檢查
常規的胸部正側位X線片。CT、MRI可見到軟組織腫脹、骨質破壞，有助於了解病變範圍幫助分期。腹部、盆腔超聲。
診斷
根據臨床表現及病理檢查即可確診。確診後需依據發病部位、臨床特徵性表現進行臨床分期。
鑑別診斷
治療
以放、化療結合的綜合治療為主要治療方法，放療劑量、化療方案、治療順序依據腫瘤的惡性度、臨床病期不同而不同，較為繁雜。早期病例有可能者亦可考慮手術。
可考慮干擾素治療、單克隆抗體治療、自體造血幹細胞移植治療等。中醫的補益氣血和滋補肝腎方劑可提高機體免疫和造血功能，減輕放、化療副反應。
預後
預後不良因素有：巨大腫塊、晚期外周T細胞來源。我國的鼻腔淋巴瘤外周T細胞多見，易侵及肺和皮膚，單純放療效果不好，治療失敗的主要原因為遠處器官受侵，故化療的作用相當重要。綜合治療能改善療效，療效與病期關係密切，應根據病變範圍選擇治療方案。
