鼻惡性肉芽腫

病因

與EBV感染密切相關。

本病好發於中青年，男女比例為2.7～4：1，平均發病年齡約為40歲，也見於青年和兒童。本病病程較短，臨床進展迅速。Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期：

1.前軀期

為一般傷風或鼻竇炎表現，間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物，亦可表現為鼻乾燥結痂。局部檢查一般為炎症表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4～6星期。

2.活動期

鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食慾較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻黏膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期可持續數星期至數月。

3.終末期

患者衰弱，惡病質，局部毀容。鼻腔黏膜、軟骨、骨質及周圍組織可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退，最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。

1.病理切片檢查

呈現慢性非特異性肉芽腫性病變，若出現異型網織細胞或核分裂象即可診斷本病。

2.實驗室檢查

白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，細菌、真菌和病毒培養多無特殊發現。

3.斷層X線攝片及CT掃描。

4.免疫組化染色、EB病毒檢測

鼻咽部惡性肉芽腫：鼻咽部以壞死、潰瘍形成、腫塊為主要表現。組織學顯示為大量中-大的異形T淋巴細胞增生浸潤。細胞多形性，胞漿少。核多形，染色質細，核仁不明顯。細胞分裂象多見。間質小血管增生，常有腫瘤細胞浸潤血管壁現象。瘤細胞免疫組織化學證實為T淋巴細胞，故又稱為血管中心性T細胞淋巴瘤。

本病根據臨床表現、組織病理和實驗室檢查，診斷並非困難。診斷要點：

1.凡發生於鼻部和面中部的進行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。

2.病理檢查

呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時看到異型網織細胞或核分裂象，即可診斷本病。

3.局部損害嚴重，但全身表現尚可。

4.局部淋巴結一般不腫大。

5.實驗室檢查

白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。免疫組化染色、EB病毒檢測。

6.晚期患者

常有持續性弛張熱和進行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預後較佳。

臨床上應與非特異性慢性潰瘍、Wegener肉芽腫、特發性非癒合性肉芽腫、原發於鼻腔的非霍奇金淋巴瘤相鑑別。