原發性生長激素缺乏症(Primary growth hormonedeficiency),罕見病。
基本介紹
- 中醫病名:原發性生長激素缺乏症
- 外文名:Primary growth hormonedeficiency
原發性生長激素缺乏症(Primary growth hormonedeficiency),罕見病。
原發性生長激素缺乏症(Primary growth hormonedeficiency),罕見病。 納入目錄2023年9月18日,原發性生長激素缺乏症被納入《第二批罕見病目錄》。1...
原發性生長激素缺乏症,多數患者原因不明,僅小部分有家族性發病史,為常染色體隱性遺傳。繼發性生長激素缺乏症較為少見,任何病變損傷垂體前葉或下丘腦時可引起生長發育停滯,常見者有腫瘤(如顱咽管瘤、視交叉或下丘腦的膠質瘤、垂體...
《原發性生長激素缺乏症患者GH-N基因缺陷的研究》是依託上海交通大學,由蔣志戎擔任項目負責人的青年科學基金項目。 項目摘要 生長激素缺乏症(GHD)為常見的內分泌疾患,發病率約1/4000-10000。其中5-30%為家族性單純性GH缺乏症(IG...
1、特發性生長激素缺乏症 占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚。現有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏症的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些屍檢資料發現,垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目...
原發性生長激素缺乏症(IGHD)是導致小兒生長障礙常見的內分泌疾病.約5-30%有明顯的家族史,其遺傳基礎複雜.我們選擇GH-N基因5'和3'端延伸部分合成一對PCR引物,建立了用PCR方法其接檢測有GH-N基因缺失的IGHDIA型患者的臨床診斷方法,...
激素缺乏(hormonoprivia)是2019年公布的計畫生育名詞。定義 身體某種激素的分泌量減少至低於正常值範圍下限的症狀。可能因相應激素缺乏而使相關器官發生器質性和功能性改變,出現某些臨床症狀的疾病。出處 《計畫生育名詞》第一版。
《X連鎖生長激素缺乏症新的致病基因GPR101功能研究》是依託浙江大學,由王春林擔任項目負責人的青年科學基金項目。項目摘要 生長激素缺乏症(GHD)是臨床常見的矮小症,大多為散發發病,約5%~30%是家族遺傳性,按遺傳方式不同可分為3...
生長激素(Growth hormone,GH)缺乏是矮小症常見的病因。生長激素對兒童的主要作用是刺激骨骼中軟骨細胞的分化增殖、長骨生長,能夠調節人體內的物質代謝以及能量平衡,是促進人體生長重要激素。血清生長激素檢測是診斷患兒生長激素缺乏的重要...
用於促兒童生長的劑量因人而異,推薦劑量為0.2mg/kg/次,每周給藥1次,皮下注射(上臂、大腿或腹部臍周)。不良反應 在國內的Ⅱ、Ⅲ期臨床試驗中,共有291例兒童生長激素缺乏症患者使用了本品。Ⅱ期臨床試驗有63例兒童生長激素缺乏...
5、少數病人在生長激素治療過程中可能發生甲狀腺功能低下,應及時糾正,以避免影響生長激素的療效,應此病人應定期進行甲狀腺功能的檢查,必要時給予甲狀腺素的補充。6、患內分泌疾患(包括生長激素缺乏症)的病人可能容易發生股骨頭骺板滑脫...
《生長激素缺乏症病人的生長激素基因調控順序研究》是依託上海交通大學,由王亞新擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 用體外基因擴增方法合成生長激素缺乏症病人與端非翻譯區及調控區的順序,並與正常者比較,以期闡明生長激素缺乏症的分子...
血清生長激素測定有助於巨人症、肢端肥大症、遺傳性生長激素生成缺陷所致的生長激素缺乏症診斷。正常值 臍 帶:10-50μg/L (10-50ng/ml); 新生兒:15-40μg/L (15-40ng/ml); 兒 童:<20μg/L (<20ng/ml); 成 ...
適應症 用於因內源性生長激素缺乏所引起的兒童生長緩慢。用於因 Noonan綜合徵所引起的兒童身材矮小。用於因SHOX基因缺陷所引起的兒童身材矮小或生長障礙。用於已明確的下丘腦-垂體疾病所致的生長激素缺乏症和經兩種不同的生長激素刺激試驗...
4、少數病人在生長激素治療過程中可能發生甲狀腺功能低下,應及時糾正,以避免影響生長激素的療效,因此病人應定期進行甲狀腺功能的檢查,必要時給予甲狀腺素的補充。5、患內分泌疾患(包括生長激素缺乏症)的病人可能發生股骨頭骺板滑脫,在...
主要成分為聚乙二醇重組人生長激素。性狀 1、注射用重組人生長激素:本品為白色凍乾粉末。2、重組人生長激素注射液:本品為無色、透明液體。3、聚乙二醇重組人生長激素注射液:本品為無色、澄明液體。適應症 1、兒童生長激素缺乏症...
適應症 用於因內源性生長激素缺乏所引起的兒童生長緩慢;用於重度燒傷治療;用於已明確的下丘腦-垂體疾病所致的生長激素缺乏症和經兩種不同的生長激素刺激試驗確診的生長激素顯著缺乏。規格 2.5IU/0.85mg/1.0ml/瓶 4.0IU/1.33mg/...
原發性生長激素缺乏症多見於男孩,患兒出生時身高體重正常,數周后出現生長發育遲緩,2-3歲後逐漸明顯,其外觀明顯小於實際年齡,但身體各部位比例尚勻稱,智慧型發育亦正常。身高低於同年齡正常兒童30%以上。隨年齡增長可出現第二性徵缺乏和...
1996年8月美國FDA(美國食品藥品監督管理局)終於正式批准HGH在臨床上使用,用來治療所有缺乏HGH的病人,也包括正常成年人。科學發現人體生長素HGH減少才會出現人體的衰老。合理的補充人體生長素(HGH),可以使人體的衰老現象產生逆轉。
性腺發育不全(特納綜合徵)所致女孩的生長障礙。慢性腎臟疾病引起的青春期前的兒童生長遲緩。成人:已確診下丘腦-垂體疾病(除催乳素外其他一種軸系激素缺乏)患者,有明確的生長激素缺乏症表現,並經兩種不同的生長激素刺激試驗證實。生...
7.長期大劑量的腎上腺皮質激素的套用。中醫病因 中醫病名,虛勞,重子癆。定義及釋義 垂體性侏儒症系指機體青春期以前腺腦垂體功能減退,生長激素(growth hormone,GH)分泌缺乏或不足,或對生長素不敏感所致的生長發育障礙。本病病因可...
用於促兒童生長的劑量因人而異,推薦劑量為0.2mg/kg/次,每周給藥1次,皮下注射(上臂、大腿或腹部臍周)。不良反應 在國內的Ⅱ、Ⅲ期臨床試驗中,共有291例兒童生長激素缺乏症患者使用了本品。Ⅱ期臨床試驗有63例兒童生長激素缺乏...
性幼稚症患者均無第二性徵、生殖器呈幼稚狀態。由於原發病變的部位不同,缺乏的激素種類不同,則對全身發育的影響也不同,如垂體病變而致生長激素缺乏,患者表現為侏儒症;如男性患者單純雄激素缺乏,則使長骨骺延遲融合,身高超常、下身...
透析治療)、器官或骨髓移植(術後抗免疫排斥藥物治療)、系統性紅斑狼瘡、白血病、血友病、耐多藥肺結核、肝豆狀核變性、兒童苯丙酮尿症、濕性年齡相關性黃斑變性、胃腸間質瘤GIST、普拉德—威利綜合症、原發性生長激素缺乏症。