病因
原發性卵巢絨癌是由卵巢生殖細胞中的多潛能細胞向胚外結構(滋養細胞或卵黃囊等)發展而來。妊娠性絨癌是妊娠滋養細胞發生惡變所致,卵巢妊娠性絨癌大部分由子宮、輸卵管妊娠性絨癌轉移而來,極少來自卵巢妊娠。
臨床表現
1.腹部表現
腹痛、腹塊是最常見的症狀。
2.不規則陰道出血
不規則陰道出血是因為卵巢絨癌分泌絨毛膜促性腺激素(HCG)常伴有功能性間質即間質黃素化所致,子宮內膜可有蛻膜性反應。
3.發熱
可達38℃~39℃,發熱可能由於腫瘤出血壞死或感染所致。
4.性早熟
發生在青春期前者可表現為性早熟。
5.盆腔或腹部包塊
盆腔檢查可發現盆腔或腹部包塊,大小不一。
檢查
1.實驗室檢查
(1)腫瘤標誌物檢查。
(2)激素水平檢查可見血或尿人絨毛膜促性腺激素滴度升高。
2.輔助檢查
(1)B超可顯示肝臟實性占位的轉移瘤。
(2)X線檢查有肺轉移時胸片可顯示陰影。
(3)頭顱CT/MRI檢查可顯示有無腦轉移,腹部CT可顯示肝臟實性占位病變。
(4)腹腔鏡檢查。
(5)組織病理學檢查。
3.相關檢查
尿人絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白(AFP)、絨毛膜促性腺激素。
診斷
原發性卵巢絨癌在臨床表現方面具有一些特點,如發病年齡輕,尤其是發生在青春期前的女性。盆腔包塊增長速度快,伴腹痛或不規則陰道流血,易產生腹水,伴發熱,應首先考慮為生殖細胞腫瘤,特別是血清HCG放射免疫實驗測定滴定度升高幅度大。應考慮絨癌的診斷。為區別單純型或混合型卵巢絨癌,可同時測定血清AFP,如AFP也有升高者,應考慮混合有卵黃囊瘤成分,其他也可混合有未成熟畸胎瘤或無性細胞瘤。肝、脾、腎及盆腔B超、頭顱及盆腔CT/MRI、肺X線檢查或CT檢查可了解有無其他臟器轉移,如肺、肝、脾、腎、腦以及腹膜後淋巴轉移。
鑑別診斷
年齡對鑑別妊娠性和非妊娠性卵巢絨癌有關,發生在青春期前者可肯定地診斷為非妊娠性絨癌。但如為生育年齡的婦女,常常難以與妊娠性絨癌區別。近年來隨著分子生物學的發展,可通過PCR(聚合酶鏈反應)方法測定遺傳多態性現象,從腫瘤DNA分析來鑑別妊娠性和非妊娠性絨癌。
併發症
由於腫瘤生長快,大量消耗致使患者極度衰弱而較早出現惡病質。
治療
與其他惡性生殖細胞腫瘤一樣,卵巢原發性絨癌也應以手術及化療的綜合治療。因卵巢絨癌多發生於青春期前幼女或年輕婦女,並以單側多見,近年來PVB(長春新鹼、博來黴素、順鉑)等聯合化療方案的療效明顯,卵巢絨癌的預後也發生了根本性變化,故多數情況下對未婚的患者,如子宮和對側卵巢無轉移可採用保留生育功能的手術,切除患側附屬檔案及病灶切除大網膜及腹膜後淋巴結。
原發性絨癌是血運轉移惡性度很高的腫瘤,過去認為預後極差,但近年以手術治療配合積極而強有力的化療是提高療效的關鍵。
預後
卵巢絨癌的惡性程度極高,預後極差。
預防
定期篩查、及時治療、做好隨訪。