包涵體肌炎

包涵體肌炎(inclusion body myositis,IBM)是指以光鏡下觀察到肌膜下或肌纖維中央內出現鑲邊空泡,電鏡下觀察到肌質或肌核內出現管絲狀包涵體的炎性肌病,病程緩慢進展,受累肌肉具有特定部位,可能與免疫介導有關,也可能為一種肌肉變性病。IBM是50歲以上人群中最常見的炎症性肌病,男女均可發病,但多見於中老年男性,男女之比為3︰1。

基本介紹

  • 英文名稱:inclusion body myositis
  • 就診科室:風濕免疫科
  • 多發群體:中老年男性
  • 常見病因:不明確,可能由免疫介導、多因素遺傳易感性參與而發病
  • 常見症狀:無痛性肌無力和肌萎縮,近端或遠端肌群均可受累,以股四頭肌受累多見
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

本病的發病機制尚不明確,可能是一種免疫介導、多因素遺傳易感性參與發病的肌肉變性疾病,繼發炎症反應。

臨床表現

常隱襲性起病,慢性進展,主要表現為無痛性肌無力和肌萎縮,近端或遠端肌群均可受累,以股四頭肌受累最為多見。患者以單側或雙側局部肌無力起病,如股四頭肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌,隨後在數月或數年內擴展至其他肌群,拇長屈肌的選擇性肌無力最具特徵性。約有1/3的患者有面肌無力,眼外肌大多不受累。由於咽喉肌受累不少患者可有吞咽困難。查體可見手掌前臂肌群和股四頭肌萎縮伴膝反射消失,其他腱反射最初正常,但隨病情進展可有減弱。少數患者可合併心血管疾病。

檢查

1.實驗室檢查
血清CK可以正常或升高數倍,但不超過正常值上限的12倍;紅細胞沉降率正常。血清免疫球蛋白和自身免疫指標多無異常。
2.肌電圖
提示肌源性及神經源性損害。
3.肌肉活檢
顯示肌纖維大小不一,萎縮肌纖維呈小圓形和小角形,可見肌纖維壞變,尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡,且其內有較多嗜鹼性顆粒,還可見單核細胞浸潤非壞死肌纖維。電鏡觀察到肌膜下或肌核內有管絲狀或髓樣包涵體。

診斷

1.50歲以上起病者,慢性病程,四肢近端、遠端均無力,並有功能障礙和肌肉萎縮,特別是股四頭肌的無力萎縮;
2.實驗室檢查顯示血清CK水平中度升高,肌電圖檢查提示肌源性及神經源性損害;
3.肌肉活檢,顯示肌纖維大小不一,萎縮肌纖維呈小圓形和小角形,可見肌纖維壞變,尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡,還可見單核細胞浸潤非壞死肌纖維。電鏡觀察到肌膜下或肌核內有管絲狀或髓樣包涵體。

治療

目前尚無特效治療,如病情發展較快,且病理提示有炎性細胞浸潤者,可試用糖皮質激素和免疫抑制劑治療,也可用大劑量免疫球蛋白靜脈滴注治療,有一定效果。

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