基本介紹
- 中文名：動脈乾分隔不均
- 外文名：unequaldivisionoftruncusdivisionoftruncusarteriosus
- 類別：醫學術語
- 引發疾病：主動脈口狹窄、法洛四聯症
病症信息,引發疾病,
病症信息
一種異常是主動脈和肺動脈發生時相互錯位，以致主動脈位於肺動脈的前面，與右心室通連，肺動脈乾則與左心室通連。此種畸形發生的原因是在動脈乾和心球分隔時，主動脈肺動脈隔未呈螺旋方向，而成平面直隔的緣故。常伴有隔缺損或動脈導管開放，使肺循環和體循環之間出現多處直接交通。另一種異常是由於主動脈肺動脈隔的位置偏前或偏後，使動脈乾分隔不均，造成一條動脈粗大而另一條動脈狹窄，即肺動脈狹窄或主動脈狹窄。此時的主動脈肺動脈隔常不能與室間隔成同一平面生長，因而還易發生室間隔膜部缺損，並使一條粗大的動脈騎跨在缺損處。
引發疾病
1、主動脈口狹窄（congenitalaorticstenosis）可位於瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如為主動脈瓣狹窄、半月瓣增厚，融合成隔膜狀，中心有一小口，升主動脈往往擴張。如左心室流出道在主動脈口下5～10mm處有一纖維環或纖維帶，則可形成瓣膜下狹窄。瓣膜上狹窄則由於主動脈瓣遠端的主動脈壁失去彈性而形成皺褶，使左心室排血受阻。在上述三種不同部位的狹窄中以主動脈瓣膜上狹窄最少見。此症的相對發病率在我國較低。
主動脈口狹窄包括造成左心室排血梗阻的數種心臟血管畸形，其發病率在先天性心臟血管畸形中約占3～5%，多見於男性病人，男女之比約為3～4∶1。主動脈口狹窄病例中70%病變部位發生於主動脈瓣膜部，其餘病例狹窄病變可位於主動脈瓣上方的升主動脈根部，主動脈瓣下方左心室流出道或左心室間隔。
早在1700年Boneti即描述主動脈瓣膜部狹窄。Chevers於1842年報導瓣膜下狹窄。Mencarelli於1930年報導主動脈瓣上狹窄。Hallopeau於1869年報導心室間隔肥厚引致的主動脈瓣下狹窄。
2、法洛四聯症（tetralogyofFallot）：
