累一賽病

累一賽病又稱嬰幼兒組織細胞增多病，為急性或亞急性播散性組織細胞增多病，是組織細胞增多病中最嚴重的一型

基本介紹

• 中文名：累一賽病
• 別名：嬰幼兒組織細胞增多病
• 類型：急性或

分類

疾病

病理簡介

組織細胞大量增生，其中可見核分裂及多核巨細胞。組織細胞內一般不含類脂質，因而看不到泡沫細胞形成。常常看到出血及壞死灶。

臨床表現及診斷

本病常發生於2歲以下的小兒，病變發展迅速，廣泛擴散，可累及骨髓、肝、脾、淋巴結、皮膚及黏膜組織。患兒有發熱、肝、脾腫大，同時有全身淋巴結腫大和紫斑性皮疹、進行性嚴重貧血及白細胞計數增高。口腔可出現乳牙鬆動，牙齦增生肥大可覆蓋牙齒，舌組織被侵時可形成巨舌。有些病例首先是內臟器官受累，病程發展快，在骨的病變發生前即死亡，故此病很少在口腔醫院見到。部分病例可有顱骨及長骨等處的骨質缺損，頜骨也被累及。骨損害呈典型穿鑿樣，病變範圍廣泛，但個別病灶較小，大多數僅數毫米大小，病灶周圍無明顯骨質增生。患兒肺部可有廣泛粟粒樣改變，少數病例可有肺氣腫及肺不張。

治療及預防

長春新鹼，長春花鹼，環磷醯胺，甲胺蝶呤，6一巰基嘌呤，胸腺肽，胸腺素，強的松龍，氫化考地松，地塞米松