冷凝集素綜合徵

冷凝集素綜合徵是指低溫時冷凝集素引起肢體末端血管內紅細胞凝集，發生皮膚微循環障礙，或伴輕度溶血性貧血為特徵的自身免疫性疾病。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 常見病因：原發性病因不明，可有繼發性
• 常見症狀：紅細胞凝集，皮膚發紺

病因

此病分為原發性和繼發性。原發性冷凝集素綜合徵病因不詳。繼發性冷凝集素綜合徵分為三種情況：①急性型：可能是感染因素刺激淋巴細胞克隆生長，產生特殊的冷凝集素，見於某些病毒性疾患，如肺炎支原體感染、風疹、心包炎等。②亞急性型：見於某些淋巴網狀系統惡性腫瘤及系統性紅斑狼瘡等。③特髮型：病因不明，見於年長者，表現為肢端青紫、溶血性貧血和血尿三聯征。

臨床表現

好發於冬季，氣候轉暖後可自行緩解。出現症狀時，冷凝集素常引起寒冷後溶血。極少數的情況下，冷凝集素可使處於寒冷環境中的患者出現紅細胞凝集，從而使受冷部位的血管堵塞，表現為鼻、口、面、耳、指（趾）部位的皮膚發紺至灰白。皮膚發紺時局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失；全部手指均有發紺時，一個手指溫暖後僅能使該手指的發紺消失。嚴重者可發生血紅蛋白尿和溶血性貧血，但一般不嚴重。

檢查

1．血常規
有輕度貧血，白細胞和血小板無異常。
2．冷凝集試驗
將患者的血清或血漿加入血型相同或O型的正常人紅細胞，在體外20℃以下時可見紅細胞凝集，溫度上升至30℃以上時，凝集現象即消失。

診斷

根據在寒冷環境下患者受寒部位的皮膚會發紺至灰白，局部有冷感、麻木感和刺痛感，觸、痛覺和溫度覺減退或消失的臨床表現，並結合冷凝集試驗陽性可確診。

鑑別診斷

與雷諾現象鑑別。後者不一定在寒冷的季節出現，無蒼白及發紅現象；當全部手指均有發紺時，溫暖一個手指可使全部發紺的手指恢復正常；冷凝集試驗陰性。

治療

注意保暖，積極治療原發病，可用血管擴張藥，如地巴唑、煙酸等。

預防

加強保暖，寒冷季節外出時戴帽子、口罩、手套等。