其他晶體性關節病

近年來,除了尿酸鈉、焦磷酸鈣和鹼性磷酸鈣晶體外,在病理標本或關節液中還發現其他種類的晶體沉積,包括草酸鹽、脂質晶體、蛋白質晶體等。其中有的也可引起類似關節炎的症狀,有的具有潛在的致病性,而有的甚至還未找到與之相對應的病症。

病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,

病因

1.草酸鹽晶體關節病腎衰被認為是該病的初始病因
2.皮質激素沉積引起的醫源性關節炎
3.脂質晶體關節病誘發局部的炎症反應。
4.蛋白質晶體關節病
5.異物反應人工關節材料聚甲基丙烯酸甲酯(PMlMA)及其衍生物,自然物質嵌入人體內,的確能夠引起炎症反應或異物反應。

臨床表現

1.草酸鹽晶體關節病草酸鹽晶體在關節內的沉積
可導致多種關節的急慢性病變,其中最常累及的是膝關節和手關節,而其他關節,如腕、踝、足關節和腱鞘、關節囊的病變也屢有報導。因腎衰而採用血液透析或腹膜透析來治療的患者還可發生椎間盤的草酸鹽沉積,後者往往導致椎間盤的破壞和退行性變。草酸鹽晶體在其他組織內的沉積還可導致出現以下後果:由於供血不足所導致的局部壞死、心肌病變或心臟傳導阻滯,皮下沉積所出現的粟粒樣結節,周圍神經病變以及再生障礙性貧血
2.糖皮質激素沉積引起的醫源性關節炎
即使是對激素局部治療十分敏感的骨關節炎的患者,現在發現在激素注入後的短時間內關節液中也會發生炎性細胞的數目增高和吞噬功能增強的現象。這種激素沉積所致的炎症很容易與局部操作所導致的感染炎症區分開來,前者常發生在注射後的8小時以內,而後者則需要1天或更長的時間才能出現明顯的症狀。糖皮質激素沉積導致的關節炎症所持續的時間也較短,其症狀可隨著激素顆粒的溶解而逐漸緩解,而溶解所釋放出的激素本身也可抑制炎症的進一步發展。
3.脂質晶體關節炎
臨床上常以單關節炎起病。膝關節為最常受累的關節,其次為腕關節,多關節炎的病例偶有報導。本病的確診需要在偏振光顯微鏡下進行關節液的檢查,關節液的白細胞計數在(10~40)×109/L,以中性粒細胞為主。典型的脂質液晶微球直徑2~20µm,由於雙折射現象可在微球中發現1個等臂十字狀的陰影,如果視野中僅有少量的微球存在,通常並無多大臨床意義,但若在細胞內外都發現有大量的液晶微球,則可結合臨床症狀給出進一步診斷。
4.蛋白質晶體Langlands等
由於關節內沉積有大量的副蛋白而繼發慢性浸蝕性多關節炎,患者的滑液中白細胞數為30×109/L,其中90%為中性粒細胞,在沉積的蛋白質晶體周圍有慢性炎症反應。以後又有其他的報導證實了這一情況,並發現冷沉澱球蛋白和單克隆免疫球蛋白不只沉積於關節內,在機體的其他部分也有沉積。當這些蛋白在血管內結晶時就可導致血管的栓塞。
5.異物反應
許多因外傷,特別是穿刺傷而進入關節的異物都可導致該關節的急慢性炎症,這些異物進入關節後常被滑液組織包裹起來並沉積在關節腔壁上,一般用抽取關節液的方法很難將其去除,甚至關節液的常規檢查都是陰性的,必要時只能套用關節鏡或關節手術以明確診斷和進一步治療。由於在影像學上許多異物都對X線基本透明,在術前行關節的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。在顯微鏡下,關節內異物及其導致的炎症反應形式多樣,各有不同。一些植物的枝刺可以引起劇烈的炎症反應,在局部聚集大量的白細胞計數和纖維素,這些聚集灶在偏振光下顯得特別的突出。而玻璃纖維顆粒和海膽皮刺上的碳酸鈣晶體都具有雙折射性質。

檢查

1.草酸鹽晶體關節病
患者關節液中白細胞計數和分類的結果是多種多樣的,但白細胞計數通常少於2×109/L。
2.蛋白質晶體
患者的滑液中白細胞計數為30×109/L,其中90%為中性粒細胞,免疫球蛋白晶體的直徑在60tµm左右,晶體並無單一的典型形態。
3.異物反應關節液的常規檢查都是陰性的。
4.草酸鹽沉積病
患者的關節X線表現對於該病的診斷還是很有幫助的,其典型表現為軟組織或關節軟骨的片狀鈣化影,當其浸犯骨組織時則有局部象牙樣或脫礦化的改變。但是由於草酸鹽類的透光性與其他一些晶體相類似,有時單憑X線片就很難將其與焦磷酸鈣沉積或鹼性磷酸鈣沉積區分開來。但在關節X線片上卻看不出任何鈣化改變的病例報導。
5.糖皮質激素晶體
對X線幾乎完全透明,關節的X平片在診斷本病時只能用於排除其他疾病。
6.蛋白質晶體
有時套用一些單克隆抗體還可以進一步對免疫球蛋白晶體進行亞型的分類。
7.異物反應影像學
許多異物都對X線基本透明,在術前行關節的磁共振檢查可能對手術有一定幫助。偏振光檢查顯得特別的需要。

診斷

依據臨床表現及檢查可進一步作出診斷。

治療

臨床上對於上述幾種較為少見的晶體性關節病的治療尚未達成共識。對於草酸鹽晶體相關的關節炎和糖皮質激素沉積引起的關節炎,在情況允許時可對症選用一些無特異性的非類固醇抗炎藥,草酸鹽晶體關節炎患者還需禁服維生素C。如果激素沉積引起的關節炎持續時間較長,還可採用抽取關節液的方法緩解症狀。異物所引起的關節炎症最好的辦法還是通過關節鏡或手術將異物取出,目前對冷沉澱蛋白晶體沉積所致的多發性關節病,除主張對原發病積極治療外,尚無有效的治療方法。

預後

蛋白質晶體在血管內結晶時可導致血管的栓塞,其預後可能嚴重一些。平均良好。

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