這種疾病，過去稱作α鏈病，被認為與腸免疫系統細胞對慢性抗原刺激的應答引起的細胞增生有關，而這種慢性抗原刺激可能系細菌。體徵包括整個小腸黏膜和黏膜下層淋巴細胞和漿細胞大量浸潤，伴絨毛變平，浸潤既可以呈良性表現，也可以具有與低度或中度惡性淋巴瘤相一致的特徵。由於小腸吸收表面黏膜的破壞，病人表現嚴重的吸收不良和體重下降。
病變主要侵犯中東、北非和南非的青少年和年輕人，臨床表現包括嚴重的腹瀉、痙攣性腹痛、厭食和顯著的進行性體重下降。一些病人可能有明顯的發熱。在疾病早期，看不到器官腫大和腹塊，但晚期可出現。
診斷依賴於放射線造影顯示的瀰漫性腸壁受累、小腸活組織檢查的特徵性組織學表現以及血清蛋白質的典型變化。血清蛋白電泳在α2或β區呈一寬頻，這種異型蛋白質是IgA的Fc部分，血清中不存在輕鏈，因此尿中無本周（Bence Jones）蛋白。
治療是經驗性的，在疾病的早期階段，長期的抗生素療法（四環素250mg每日4次或阿莫西林加甲硝唑）可產生6～12個月的緩解期，一旦發生惡變，可聯合試用細胞毒化學療法。其結果差異較大。由於廣泛受累，手術治療很難。
