先天性高位肩胛

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

本症左側多見。表現為聳肩和短頸(圖1)。從背部觀察,最突出的臨床表現是肩關節不對稱。患側肩胛骨向前、向上移位,一般移位3~5cm。在鎖骨上區偶可摸到肩胛骨的岡上部分,肩胛骨本身較正常側短小,呈扁寬狀,其下端旋轉向胸椎棘突。鎖骨向上、向外傾斜,患側的頸部較飽滿而縮短,有時可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束。正常上臂上舉時,肩胛骨與肱骨同步向外旋轉,稱“肩-肱協同”。有高位肩胛時,這種協同消失,肩肱關節運動一般正常,而肩胛骨的側向活動和旋轉活動受限。肩胛帶肌肉系統常有肌力不足。胸鎖乳突肌攣縮時可出現斜頸。其他常見的伴隨畸形有頸段脊柱側凸、先天性頸椎融合等。
分級:Cavendish根據畸形程度的不同分為四級。
1.一級  畸形很輕,兩側肩關節在同一平面,畸形不明顯,病人穿衣後外觀近乎正常。
2.二級  畸形輕,兩側肩關節在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣後,畸形還可看出,且在患側頸蹼處有一包塊。
3.三級  畸形中等,肩關節高於對側2~5cm,畸形很容易看出。
4.四級  畸形嚴重,肩關節很高,肩胛骨內上角幾乎與枕骨牴觸,有時合併短頸畸形。
畸形分級在臨床上常常不容易完全做到。特別是雙側畸形病人。但根據畸形程度不同,採取不同的治療方法,則分級還有一定的參考意義。

用藥治療

1.治療原則  治療有非手術治療和手術治療。
(1)非手術治療:包括被動和主動的功能鍛鍊,伸展牽引短縮的肌肉,以改善上肢外展和上舉的功能。一級畸形病人適合非手術治療。某些二、三和四級畸形不能手術的病人,也可進行非手術治療。
(2)手術治療:適用於功能障礙和畸形嚴重的學齡前兒童,但全身無其他畸形者。
由於本畸形不單純是肩胛骨升高,而且常合併該區域的軟組織畸形和攣縮,手術結果常不滿意。因此選擇手術病人時必須考慮到下列因素。
①年齡:在3歲以前的病兒多不能耐受手術。3~6歲手術效果較好。年齡較大的病人手術效果較差。
②畸形的程度:特別嚴重者,應考慮手術。
③畸形是單側的還是雙側的:雙側對稱的畸形不需手術治療。
④合併其他畸形情況:如其他畸形嚴重,則不適合行矯正手術。
⑤功能障礙程度:如果上肢外展和上舉的功能減少不多,可不必手術治療。此外,也應從全身情況和術後療效考慮是否適合手術。
2.術式選擇  應根據臨床醫生的經驗而定。屬二、三級畸形者,一般適合肩胛骨內上部及肩椎骨橋切除術,因為此手術比較簡單,能使畸形較好改善。屬三、四級畸形者,最好套用改良肩胛骨下移術(Woodward手術),但手術應在3~6歲之間施行。因為年齡大的病人進行肩胛骨下移手術,可能發生牽拉性臂叢損傷,所以對6歲以後的病人,應限於肩胛骨內上部分切除術,包括切除骨膜及肩椎骨橋。當進行肩胛骨下移手術時,如鎖骨有礙肩胛骨的下移,可同時進行鎖骨截骨術。
茲將改良肩胛骨下移術(Woodward手術)介紹如下。
(1)麻醉:全麻。
(2)體位:病人俯臥位。準備皮膚時,應將上肢用無菌巾包裹置於手術野內,以便在手術中移動肩胛帶。
(3)操作步驟:
①切口:從第1頸椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(圖3A),切開皮膚及皮下組織。
②顯露和分離肩胛骨束帶及切除骨橋皮下潛行游離直到肩胛骨的內緣。於切口下端。從背闊肌之上鈍性分開斜方肌的外側緣後,在棘突上切斷斜方肌和大小菱形肌的起點,並進行鈍性分離。然後翻開游離的肌肉瓣,以顯露肩椎骨橋或附著在肩胛骨上角的纖維束帶(圖3B)。骨膜外切除肩椎骨橋。如無骨橋,應切斷纖維束帶或攣縮的肩胛提肌。注意勿損傷副神經及支配菱形肌的神經或頸橫動脈。肩胛骨的岡上部分如有畸形,可連同其骨膜一起切除。在第4頸椎平面,橫行切斷斜方肌的狹窄部。這時可向下推移肩胛骨,使肩胛岡與對側肩胛岡達同一平面。穩定肩胛骨在此矯正位置後,將斜方肌和菱形肌的腱膜縫合到原起點之下的棘突上(圖3C)。斜方肌的下端過剩的部分應予切除或重疊縫合。
③縫合:沖洗傷口,徹底止血,分層縫合切口,用肩-肱繃帶包紮2周。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡。
飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除菸酒,少吃辛辣刺激性食物。

預防護理

無相關資料。

病理病因

1.胚胎期發育障礙  胚胎中肢芽出現的時期約在妊娠第3周,至第5周可見肩胛骨原基,在相當於頸3~7至胸1~2水平。這個階段正是脊柱發育的關鍵時期,亦是肩胛骨開始發育的時期。胚胎第6周時原始的肩胛部開始形成,至第9周肩胛骨開始下移,至第2個月,下降完成,位於第2~7胸椎棘突水平。由於某種原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,則可造成高位肩胛骨,亦常伴有頸椎和周圍鎖骨、肋骨等結構的畸形。
2.引起發育障礙的諸因素  什麼原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明確。其原因可能有多種,Horwitz認為屬於胚胎髮育中的變形:①羊水過多或過少,使子宮內壓力加劇,從而影響肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突間有異常連線,多為纖維束帶或軟骨連線。③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨發育停止,肩胛骨大小及形態異常,引起肌張力紊亂。
Engel認為,胚胎髮育中第四腦室液體外溢,未被吸收而在肢芽內形成壓力和炎性反應,引起肩胛骨下降困難。

疾病診斷

本症的臨床表現與翼狀肩胛有相似之處,但後者可由進行性肌營養不良,胸長神經損傷所致的前鋸肌麻痹以及產癱等多種因素引起,由於肩胛帶肌肉無力、萎縮,故而在前伸雙臂時多表現為雙側肩胛骨提升,酷似鳥翼,故而得名。治療上與本症亦有類似,但需將兩側肩胛骨同時固定至棘突(圖2)。

檢查方法

實驗室檢查:
無相關資料。
其他輔助檢查:
主要為X線檢查,應常規拍攝包括頸椎的胸片,可見患側肩胛骨高於正常側,斜位片上有時可看到肩胛椎體骨。對個別病例亦可選用CT或MRI檢查。

併發症

可並發肌性斜頸。

預後

在6歲以前行手術治療的患者,多能獲得較好的效果。

發病機制

病理變化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,體積變小,保持胎兒狀肩胛骨或早期脊椎動物的肩胛骨形態,即縱徑小、橫徑大,岡上區向前傾斜,肩胛骨內上角和內緣增寬。在肩胛骨與脊柱之間,常有額外骨,稱肩胛椎體骨,這是一條菱形的骨板或軟骨板,稱做“骨橋”。它從肩胛骨的上角開始,至棘突、椎板或一個或數個頸椎橫突上。有時,肩胛椎體骨和肩胛骨或椎體骨之間僅有纖維連線,形成良好的“關節”,因相連緊密,肩胛骨被束縛,無法旋轉而上舉受限。
肩胛帶肌肉常有缺失,或發育欠佳,或部分纖維化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、頸肋、頸椎異常(Klippel-Feil)綜合徵、半椎體、脊柱裂、鎖骨發育不全等。

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