先天性肝血管畸形是指先天性肝血管發育異常所致的畸形。包括先天性肝外門-腔分流、先天性門靜脈閉鎖和先天性門靜脈狹窄。
基本介紹
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
1. 先天性肝外門-腔分流
門靜脈系統起源於妊娠4～10周胚胎外的卵黃靜脈和臍靜脈，分別引流卵黃囊和胎盤的靜脈血。胚胎期門靜脈在卵黃囊前表面呈一對血管，最後匯入原始靜脈竇，兩條靜脈之間在胚胎4周時形成了3個交通支，因此容易造成門靜脈解剖上的異常通道。下腔靜脈的胚胎髮育也非常複雜，起源於數個靜脈通道。肝段下腔靜脈來源於竇靜脈的右末端和左、右卵黃靜脈之間的吻合部分，左臍靜脈血通過導管靜脈到達該吻合處，因而臍靜脈和攜帶氧和胎盤血的下腔靜脈有直接交通，導致靜脈在肝臟臍靜脈隱窩處起源於臍靜脈開口對面，通過左肝靜脈引流至下腔靜脈，正常情況下胎兒出生後第15～20天導管靜脈完全閉合。腔靜脈發育的複雜性及其與卵黃靜脈發育的密切關係可以解釋先天性肝外門靜脈與體靜脈之間的異常吻合。
2. 先天性門靜脈閉鎖和狹窄
胎兒出生後臍靜脈和靜脈導管閉鎖過程波及門靜脈主幹及其分支，導致門靜脈管腔缺失、狹窄甚至閉鎖。
臨床表現
1.先天性肝外門-腔分流
本病分為2型：①Ⅰ型多發生於女性，主要表現為腸系膜上靜脈與肝下下腔靜脈或左腎靜脈的交通，常合併其他器官的先天性畸形、肝臟結節樣增生和腫瘤；②Ⅱ型好發於男性，一般為門靜脈的單一畸形，表現為胃腸道靜脈血通過異常的側-側吻合支向腔靜脈分流。兩種類型患者早期均無肝硬化及肝性腦病表現，晚期均可出現肝性腦病。
2.先天性門靜脈閉鎖和狹窄
門靜脈閉鎖者病情較重，常可危及生命。門靜脈狹窄者常伴有小靜脈硬化，並可導致竇前性門靜脈高壓，表現為食管-胃底靜脈曲張、脾大、腹水等。常於兒童或青少年期出現反覆上消化道出血，肝臟大小可正常，無慢性肝病體徵。
檢查
診斷
依靠臨床表現診斷困難，腹部CT、磁共振成像及腹部血管的超聲都卜勒檢查可輔助診斷，確診主要依靠血管造影檢查。經直腸門靜脈放射性核素顯像被認為是一種較好的定量、無創檢測方法。
治療
1. 先天性肝外門-腔分流
應根據畸形類型及患者情況決定治療方式。伴嚴重肝臟疾病的Ⅰ型患者必須行肝移植治療。外科結紮術對Ⅱ型患者肝性腦病及其他併發症效果良好。可用經皮肝穿刺注入無水乙醇、金屬線圈、球囊閉合靜脈等封閉分流道，或行脾動脈栓塞術等介入方法治療脾功能亢進。
2. 先天性門靜脈閉鎖和狹窄
一旦明確診斷，應及時行外科手術治療。
預後
及時行肝移植治療者生存期可明顯延長。
