先天性肝內門體分流（Congenital intra-hepatic porto-systemic shunts， CIPSS）是一種極罕見的血管畸形，其異常分流常位於肝內的門靜脈分支與肝靜脈之間，靜脈導管未閉是其中一種特殊類型。先天性門體分流（包括肝外門脈分流和肝內門體分流）的發生率為1：30000，而肝內門體分流的發生率低於肝外門體分流。
基本介紹
- 中醫病名：先天性肝內門體分流
- 外文名：Congenital intra-hepatic porto-systemic shunts
- 別名：無
- 就診科室：兒科；小兒外科；普外科；血管外科
- 多發群體：新生兒
- 常見發病部位：腹部
- 常見病因：不清
- 常見症狀：黃疸；肝功能異常；血氨升高
- 傳染性：無
- 傳播途徑：無
臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,併發症,
臨床表現
先天性肝內門體分流導致一部分門靜脈血液繞過肝臟直接進入腔靜脈系統，引發高半乳糖血症和膽汁酸、餐後血糖及血氨升高，嚴重者可導致肝性腦病。
肝功能異常、高氨血症和膽汁酸水平升高是先天性肝內門體分流的常見臨床表現，其發生的根本原因是由於本應經肝臟處理的門靜脈血液直接進入肝靜脈，進而導致門靜脈入肝血流減少，引發肝功能異常和膽汁酸水平升高，而未經肝臟處理的門靜脈血液直接通過肝靜脈大量進入下腔靜脈引發高氨血症。
檢查
- 影像學檢查：超聲檢查是診斷先天性肝內門體分流的重要方法，其中部分先天性肝內門體分流患兒可在產前超聲檢查中發現門體異常分流。CT和門靜脈造影可進一步明確分流的位置和類型，為進一步治療提供影像學的依據。其中門靜脈造影是診斷先天性肝內門體分流的金標準。
- 實驗室檢查：血生化和血氨檢查可明確肝功能狀態和門體分流的程度，其中血氨越高表明門體分流越嚴重，血氨持續升高是門體分流加重的標誌，而血氨降低甚至正常是門體分流好轉的指征。
- 其他檢查：超聲心動圖可判斷有無合併心臟畸形，因為該先天畸形合併其他心血管畸形的可能性增加。動脈血氣分析可判斷有無低氧血症可能。
診斷
產前超聲懷疑存在先天性肝內門體分流者應產後進一步完成超聲和CT檢查明確門體分流存在與否。超聲檢查發現肝內門靜脈分支與肝靜脈之間存在異常通道，可診斷為先天性肝內門體分流。但應聯合CT檢查或門靜脈血管造影檢查進一步明確診斷。
鑑別診斷
先天性肝外門體分流（先天性肝外門腔分流）。
治療
部分先天性肝內門體分流可在2歲內自發性閉合，但存在臨床症狀（包括高氨血症、黃疸和肝損傷）或分流量較大（一般分流大於30%出現臨床症狀）的患兒常需手術治療或介入治療。但，當前對於CIPSS治療方案的選擇依然存在爭議。由於該疾病發病率極低，有關 CIPSS的研究多為個案報導。
一般來說，首先選擇介入栓塞治療，但對於門體分流直徑較大、長度較短的病例應選擇外科手術。但介入治療對門體分流血管直徑和長度的要求，尚無統一意見。國內採用介入治療該疾病的套用較少。
外科手術為結紮門體分流血管，外科手術治療CIPSS 需注意以下幾個方面：（1）術前測量門靜脈壓力和造影檢查是手術成功的關鍵。通過造影不僅能夠明確診斷，而且有助於明確分流的位置，使手術做到有的放矢。（2）將門體分流完全阻斷15 min後，需再次測量門靜脈壓力，根據門靜脈壓力高低決定完全結紮或部分結紮。
