先天性肝硬化（congenital cirrhosis）是1995年公布的醫學名詞。
基本介紹
- 中文名：先天性肝硬化
- 外文名：congenital cirrhosis
- 所屬學科：醫學
- 公布時間：1995年
公布時間,出處,
先天性肝硬化
相關詞條
- 先天性肝硬化
先天性肝硬化（congenital cirrhosis）是1995年公布的醫學名詞。公布時間1995年經全國科學技術名詞審定委員會審定發布。出處《醫學名詞 第四分冊》第一版。1...
- 小兒肝硬化
感染是導致小兒肝硬化的主要病因，先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化常見的病因。臨床表現 絕大多數患兒並無急性發病過程，臨床表現少且不典型，多數呈亞臨床經過。肝硬化代償期僅有食慾不佳、噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉...
- 先天性梅毒性肝硬化
肝硬化還會引起女性一系列內分泌失調,如月經不調、閉經以及不孕不育等症狀;也可並發電解質平衡失調、上消化道出血、低鈉血症、肝性腦病等。晚期先天梅毒表現為對皮膚、黏膜、骨骼及內臟等的損害。眼部病變最多,肝臟受損最明顯。 檢查 ...
- α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
α₁抗胰蛋白酶（α₁-AT）是肝臟合成的一種低分子糖蛋白，由於遺傳缺陷，正常α₁-AT顯著減少，異常的α₁-AT分子量小而溶解度低，以致不能排至血中，聚集於肝細胞內，肝組織受損，引起肝硬化。臨床表現 α₁-AT缺乏性...
- 肝硬化結節
典型的結節通常包含2~4個細胞厚度的肝板和分布稀疏的小靜脈。肝纖維化是肝硬化病理過程中重要一環，但如果肝臟僅有纖維組織增生，而無肝細胞結節存在，如先天性肝纖維化、心力衰竭所致肝腺泡第三區纖維化，不能稱為肝硬化。反之，如...
- 結節性肝硬化
典型的結節通常包含2~4個細胞厚度的肝板和分布稀疏的小靜脈。肝纖維化是肝硬化病理過程中重要一環，但如果肝臟僅有纖維組織增生，而無肝細胞結節存在，如先天性肝纖維化、心力衰竭所致肝腺泡第三區纖維化，不能稱為肝硬化。反之，如...
- 先天性肝內膽管囊狀擴張症
先天性肝內膽管囊狀擴張症多見於男性、男女之比2∶1，患者在出生後的5～20年多無臨床症狀一般於青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無症狀。好發年齡21～49歲。病因 肝內膽管囊狀擴張症的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，...
- 膽汁性肝硬化
1.繼發性膽汁性肝硬化 常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是膽總管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可...
- 先天性膽道閉鎖
先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，並可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。病因 在病因方面有諸多學說，如先天性發育不良學說、血運...
- 先天性銅代謝障礙
1.肝豆狀核變性(Wilson病)這是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的少見疾病，1912年首先由Wilson報導。本病起因是由於先天性的銅代謝障礙，使銅不能合成銅藍蛋白而廣泛沉積在肝、腦、腎、角膜等器官組織中，引起肝硬化、豆狀核...
- 膽道先天性畸形
（3）肝脾大：出生時肝臟正常，隨病情發展而呈進行性腫大，3個月左右即可發展為膽汁性肝硬化及腹壁靜脈曲張、腹水、食管靜脈曲張等門靜脈高壓症。2.先天性膽管擴張症 典型表現為腹痛、腹部包塊和黃疸三聯征，症狀多呈間歇性發作。腹痛...
- 心源性肝硬化
心源性肝硬化本身並不引起嚴重的門脈高壓和食管底靜脈曲張破裂出血，但可致脾大和腹腔積液。肝掌、蜘蛛痣和“海蛇頭”少見。臨床上，心臟功能的改善，如人工瓣膜置換術，解除縮窄性心包炎的心包狹窄和糾正先天性心臟病的解剖異常，可逐漸...
- cirrhosis
congenital cirrhosis 先天性肝硬化 stasis cirrhosis 停滯性肝硬變 ; 翻譯 Cirrhosis ascites 肝硬化腹水 ; 肝硬化腹水形成 xanthomatous cirrhosis 積脂性硬化 ; 翻譯 ; 積脂性硬變 ; 積脂性硬變英語 irritative cirrhosis 刺激性肝...
- 嬰兒肝病綜合徵
先天性肝外膽道閉鎖、Alagille綜合徵、先天性肝內膽管擴張畸形、原發性膽汁性肝硬化、新生兒硬化性膽管炎和膽汁黏稠症等。4其他 血色病、朗格罕斯細胞組織細胞增生症、噬血細胞綜合徵、自身免疫性肝病等。臨床表現 1．一般表現特點 （1...
- 嬰兒肝炎綜合徵
應與先天性肝外膽道閉鎖症進行鑑別。早期鑑別診斷有助於膽道閉鎖手術治療，同時又可避免對嬰肝征病人錯誤手術而加重病情。膽道閉鎖症的主要症狀與體徵為進行性黃疸加深，出生後一貫排灰白色大便；肝臟進行性腫大，早期肝功能多屬正常，以後...
- 威爾遜氏變性
威爾遜氏變性（hepatolenticular degeneration）又稱Wilson病，本病於1911年首先由Wilson報導，此為一種以青少年為主的常染色體隱性遺傳性疾病，是先天性銅代謝障礙性疾病。臨床上以肝損害、錐體外系症狀與角膜色素環等為主要表現，伴有血漿...
- 新生兒膽道閉鎖
有學者提出胰膽管匯合部位異常也可能是膽道閉鎖發生的先天性因素。本病的病因雖多，但最終結果是膽汁排泄通路梗阻，出現阻塞性黃疸。近期研究表明，肝內、外膽道的發育為兩個來源，從而可以解釋膽道閉鎖者膽囊以下管道可以通暢，而肝膽管以上...
- Aagenaes綜合徵
2．先天性肝內膽管發育不良綜合徵 典型特徵為慢性肝內膽汁淤積，皮膚瘙癢在所有慢性肝病中最嚴重，但小於3個月的新生兒很少出現。多數患者可能進展為肝硬化和肝衰竭。同時伴有先天性心臟病，眼前房異常和視網膜色素異常，及蝶狀椎骨的表現...
- α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎，嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。病因 正常人體內常存在外源性和內源性蛋白酶...
- Caroli病
因PTC（經皮肝穿刺膽道造影）是有損傷性的檢查，現臨床上已較少套用。鑑別診斷 1.多囊肝 多囊肝也是肝臟記憶體在多發性囊腫，但囊腫不與膽管相通，囊液也不含有膽汁，不並發肝硬化。與先天性肝內膽管擴張症不同的是本症多無肝臟及膽管...
- 動脈肝臟發育異常綜合徵
1.肝炎所致膽汁淤積 必須仔細區分肝內感染性膽汁淤積和遺傳性、代謝性原因(先天異常)，因為其臨床表現十分相似。應及時進行有關半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的檢查，因為可實行特殊的飲食療法。還應該考慮α1-抗胰蛋白酶...
- 竇前型門靜脈高壓症
常見病因為早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。臨床表現 1.脾大、脾功能亢進 患者有不同程度的...
- 門靜脈高壓症
（1）肝前性 發病率 （2）肝性 發病率占90%。①竇前性 早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化（早期）、結節病、骨髓增生性...
- 膽閉兒童
先天性膽道閉鎖屬於小兒常見的先天性疾病，有資料顯示，其發病率約為1∶8000～1∶14000個存活出生嬰兒。膽閉嬰兒主要表現為進行性黃疸，大便顏色為白陶土色，如果在出生後三月內不進行葛西手術，很多孩子會較快地進展為膽汁淤積性肝硬化，...
- 人纖維蛋白原
人纖維蛋白原，1.先天性纖維蛋白原減少或缺乏症。2.獲得性纖維蛋白原減少症：嚴重肝臟損傷；肝硬化；彌散性血管內凝血；產後大出血和因大手術、外傷 或內出血等弓I起的纖維蛋白原缺乏而造成的凝血障礙。本品新增加了100 ℃30分鐘乾熱...
