先天性肛管直腸畸形

先天性肛管直腸畸形是發病率為0.02%～0.067%，占消化道畸形的第1位。為胚胎3～8周發育障礙所致。根據直腸末端與恥骨直腸肌的關係分為高位、中間位和低位三型。臨床見肛門或直腸閉鎖、狹窄，可伴直腸瘺。瘺可位於膀胱、後尿道、外陰、會陰，或陰道、前庭、泄殖腔。患兒有低位腸梗阻症狀。

無瘺者可行倒立側位X片，根據直腸盲端氣影與恥骨尾骨線(PC線)的關係分型。有瘺者酌情行瘺管造影。會陰瘺或舟狀窩瘺可行探針檢查。手術治療的目的在於解除腸梗阻和恢復有正常控制能力的排便功能。會陰瘺或舟狀窩瘺者可先行瘺管擴張。無瘺者，低位肛門閉鎖行會陰肛管成形術;中間位和高位肛門閉鎖先行右側橫結腸造口，6個月後酌情行骶會陰直腸成形術或腹骶會陰直腸成形術。