先天性小胃

先天性小胃是一種罕見的畸形，1894年Dide首次報導。常伴發巨食管、食管裂孔疝、胃或腸扭轉、十二指腸閉鎖、內臟轉位、無脾症、膽囊缺如、無眼症、少指症等異常。Ⅰ型先天性食管閉鎖時常伴小胃。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 多發群體：新生兒
• 常見發病部位：胃部
• 常見病因：先天發育異常
• 常見症狀：生後即出現嘔吐，頻繁反流導致吸入性肺炎，進食量少導致營養不良和貧血
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病因

本病可能由於胚胎髮育過程中，在胃下降和旋轉時期出現發育停滯所致。胃和脾都是由胚胎胃背側系膜分化而成，因此先天性小胃畸形常常合併無脾症。另外也合併其他內臟和骨骼畸形，如短十二指腸、腸旋轉不良、膽囊缺如、內臟轉位、先天性巨結腸、先天性肛門閉鎖、陰道閉鎖和尺、橈骨發育不良、手指缺如等，多種畸形並存很可能與基因異常有關。

臨床表現

生後即出現嘔吐是本病的主要症狀。這是由於胃容積小和食管下端括約肌發育不良引起胃食管反流所致，頻繁的反流又可導致吸入性肺炎，進食量少又會導致營養不良和貧血。如合併其他先天性畸形，又會出現其他特有的臨床症狀。

檢查

1.X線鋇餐檢查

發現胃短小呈管狀。

2.實驗室檢查

胃內容物呈鹼性，可見營養不良性貧血表現。

3.組織學檢查

見整個胃壁發育不良，僅有少量壁細胞。

診斷

根據臨床表現，患兒頻繁嘔吐，結合鋇餐透視檢查發現胃短小呈管狀即可確診。

治療

1．一般治療

對於症狀較輕的患兒可採用小量多次進食，進食後取立位，輕拍後背，這樣可維持患兒的生長發育，但均有不同程度的營養不良。

2.手術療法

行胃造瘺或胃腸吻合術雖可取得一定的臨床效果，但由於此術式並未解決胃的存貯功能，使療效受到明顯限制。為了解決這一問題， Scott於1980年首次成功地用空腸建立Hunt-Lawrence囊袋，增加胃的存貯容量，並利用腸管的逆向蠕動延緩排空時間，在臨床獲得明顯療效，使患兒營養狀態得到明顯改善。

預後

由於本病缺乏正常胃的消化功能，患兒術後很難達到正常兒的營養狀態，術後應進行定期隨訪，並需要長期服用維生素B₁₂。