先天性包涵性皮樣囊腫

概述

先天性包涵性皮樣囊腫大多數皮樣囊腫起源於沿胚胎融合線的底層上皮細胞。應與良性囊腫性錯構瘤相鑑別，因後者有時也稱為皮樣囊腫。

病理生理變化

病理變化

囊腫被覆有成層的鱗狀上皮，其中具有毛囊及汗腺。囊腫中可包涵有油脂狀物、角質性碎屑及毛髮。

診斷及鑑別診斷

本病應與少見的鼻外膠質瘤相鑑別，後者在出生時即具有，常為堅韌、帶紅色的圓形腫瘤，位於鼻樑兩旁，可擴大。

本病也應與同一部位的腦膨出相鑑別，後者常伴有其下顱骨缺損。

與皮脂腺囊腫的鑑別要點是後者很少見於青春期之前，並常與皮膚粘連，中央有一小點。

症狀體徵

大部分見於頭、頸部位，好發於眼眶前緣之外上角，靠近眉毛或較下部，鼻、面部，中線上或中線附近，以及頭皮、口腔底部等。鼻上的囊腫常近鼻樑部位，但也可位於眉間直到鼻尖之間的各處，或位於鼻中隔上。約40%在出生時即出現，約60%以上在出生第5年以後出現。逐漸增大，直徑可達0.5～5cm或更大，與皮膚不粘連。常無任何症狀，有些則有痛感。外傷後可發生感染。鼻部中線的皮樣囊腫可伴有點狀凹陷或為一瘺管，並有一束毛從此管中長出。

治療方案

單純切除即可，但鼻部的皮樣囊腫切除後復發率很高，因有些損害常波及深部及鼻骨，其下的竇道也應同時切除。