充血性脾大

病因

脾大的原因可為兩類：一類是感染性脾大；另一類是非感染性脾大。感染性脾大又可分為急性感染和慢性感染。

充血性脾大屬於非感染性脾大，最常見的原因是肝硬化引起的門靜脈高壓；其次是門靜脈或脾靜脈的炎症或血栓。非感染性脾大的常見原因及常見疾病有：

1. 淤血

見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液、特發性非硬化性門脈高壓症等。

2. 血液病

見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病、紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病，特發性血小板減少性紫癜、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、多發性骨髓瘤、脾功能亢進症等。

3. 結締組織病

如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎等。

4. 組織細胞增生症

如勒-雪病、黃脂瘤病綜合徵、嗜酸性肉芽腫。

5. 脂質沉積症

如戈謝病、尼曼-匹克病。

6. 脾腫瘤與脾囊腫

原發性脾臟的惡性腫瘤少見，以脾淋巴瘤最常見，原發癌灶多位於消化道，多見於胃、結直腸。

實驗室檢查對充血性脾大的原因診斷有重要意義，包括血常規檢查、血小板計數、網織紅細胞計數、嗜酸性粒細胞計數。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性試驗、直接抗人球蛋白。血液寄生蟲檢查，肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查；淋巴結穿刺或活檢，脾穿刺或活檢，腹腔積液常規檢查等。

對確定充血性脾大的原因，有重要的輔助診斷價值的常用檢查方法有B型超聲、超聲心動圖、X線、CT、磁共振、內鏡、下腔靜脈造影等。

充血性脾大需要與感染性疾病所致脾大、異常免疫反應所致脾大、巨脾症等相鑑別。

首先應與感染性脾大相鑑別，感染性疾病所致脾大常因病原體刺激，引起巨噬細胞與淋巴細胞增生，導致脾臟充血而腫大。如慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、結節病、組織胞漿菌病、弓形蟲病、布魯菌病等。

異常免疫反應所致脾大見於風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、特發性血小板減少性紫癜、風濕熱、貝赫切特綜合徵等疾病，主要由於機體免疫功能異常亢進，使脾臟內淋巴細胞、巨噬細胞增生，致脾臟充血出現脾大。

與其他巨脾症相鑑別，如慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼-匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等。

慢性充血性心力衰竭多見於學齡兒，長期靜脈淤血致心源性肝硬化可導致脾大，但較罕見。慢性縮窄性心包炎患者85%有脾大，多為輕度。

多種血液病例均可有脾大，並且常伴有肝臟和淋巴結不同程度的腫大，如溶血性貧血、缺鐵性貧血、特發性血小板減少性紫癜、白血病、原發性骨髓纖維化、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞增生症、家族性嗜酸粒細胞增多症、特發性嗜酸粒細胞過多綜合徵、原發性巨球蛋白血症、真性紅細胞增多症、雅克什綜合徵、大理石骨病等。