亞急性壞死性脊髓炎綜合徵:病因機理,臨床表現,Ⅰ型,Ⅱ型,Ⅲ型,鑑別診斷,脊髓動脈

亞急性壞死性脊髓炎綜合徵又稱Foix–Alajouanine氏綜合徵是由於脊髓血管異常並發脊髓壞死。血管異常。以靜脈為主，呈蛇行狀屈曲，血管壁肥厚內腔狹窄，引起血液循環障礙導致脊髓病變。

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病因機理

亞急性壞死性脊髓炎綜合徵引起進行性兩下肢與兩上肢共濟失調，吶吃以及有時候眩暈與復視，神經系統的表現可以包括痴呆，伴有或不伴有腦幹體徵，眼肌癱瘓，眼球震顫以及伸性劃蹠反射(巴賓斯基征)，

伴顯著的吶吃與上肢的共濟失調，疾病通常在數周至數月期間進展加重,往往造成嚴重的功能活動障礙，小腦變性可以發生在癌症被發現之前數周至數年，在某些病例，特別是乳腺癌或卵巢癌的女性患者的血清或腦脊液中可發現抗-Y抗體，這是一種存在於循環中的自身抗體，MRI或CT可顯示小腦萎縮，特別在疾病晚期.特徵性的病理學變化包括浦肯野細胞廣泛的喪失，以及深部血管周圍的淋巴細胞浸潤(“袖套”現象).，腦脊液偶見輕度的淋巴細胞增多症，無特殊性治療，但有些病例在癌腫治療成功後可有病情改善。亞急性壞死性脊髓病罕見，發生脊髓灰質與白質內快速上升的感覺與運動功能喪失，導致兩下肢截癱.MRI有助於排除轉移性腫瘤引起的硬脊膜外壓迫(癌腫病例中引起快速進展脊髓功能障礙更為常見得多的原因)，MRI掃描可顯示脊髓壞死性病變。

周圍神經病變是癌腫對神經系統最為常見的一種遠隔作用，通常是一種遠端型感覺運動性多發性神經病變，表現為輕度的運動無力，感覺缺失與遠端腱反射的消失。本綜合徵與許多慢性疾病所伴發的遠端型多發性神經病變是無法作出區別的，有可能是由於營養缺乏，但本綜合徵對營養補充治療的效應很差，亞急性感覺性神經病變是一種更為特殊但罕見的周圍神經病變，後根神經節發生變性，引起進行性感覺喪失與感覺性共濟失調，而並無運動無力；本病可引起嚴重的功能活動障礙，在某些肺癌患者的血清中可找到抗-Hu自身抗體，本病無特殊治療.在霍奇金病患者中，吉蘭-巴雷綜合徵要比在一般人群中更為常見。

臨床表現

成年以後發病，少兒極少，男女之比約為3～4:1。雙下肢遠端肌萎縮，早期呈痙攣性截癱，晚期呈弛緩性截癱，腱反射早期亢進，晚期消失。起病之初呈分離性感覺障礙，隨著病情發展，以後全部感覺均消失。早期常有脊髓性間歇性跛行。

Ⅰ型

又稱重型、急性型、嬰兒型，患者在出生六個月內即出現症狀，病患之四肢及軀幹因嚴重肌張力減退而呈現無力症狀，頸部控制、吞咽及呼吸困難，哭聲無力、肌腱反射消失，一般在兩歲前就會因呼吸衰竭而死亡；

Ⅱ型

又稱中間型，其症狀常出現於出生後六個月至一歲半之間，病患之下肢呈對稱性之無力，且以肢體近端較為嚴重，患者無法自行站立及走路，有時可見舌頭及手部顫抖，肌腱反射消失或減弱，但臉部表情正常，患者可依靠物理治療及呼吸照護存活至成年，孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例；

Ⅲ型

又稱成人型，屬於輕型脊髓性肌萎縮症，其發病年齡從一歲半至成年。以輕度、對稱的肢體近端肌肉無力為表征，下肢較上肢易受侵犯，在跑步、跳躍及上下樓梯時會有輕度不便，肌腱反射減弱，通常此類患者長期存活率高。

是一種由免疫介導的，類似重症肌無力的綜合徵，肌無力通常影響四肢，而不累及眼肌與延髓支配的肌肉.病變位於突觸前，是由於神經終端處乙醯膽鹼的釋放受到阻礙所造成，與IgG抗體有關。最常見於患有胸腔內腫瘤的男性病例(70%為小細胞型或燕麥細胞型肺癌).症狀和體徵包括易疲乏，無力，有時伴肢體近端肌肉內疼痛，周圍性感覺異常，口乾，陽痿與眼瞼下垂.腱反射減弱或消失。重複性神經刺激引起遞增反應可證實診斷：套用＞10Hz的重複電刺激可使肌肉動作電位的幅度增大＞200%.治療應首先針對基本的癌腫，對後者的治療有時可誘發病情緩解，鹽酸胍(開始125mg，口服，每日4次，逐步增加至最高劑量35mg/kg)可促進乙醯膽鹼的釋放。常能減輕臨床症狀,但可抑制骨髓與肝功能，腎上腺皮質激素與血漿替換療法對某些病人有益.。

程度較輕的多發性肌炎被認為在癌腫病例中較之在正常人群中更為常見，特別是年齡超過50歲者，典型症狀是進行性加重的近端肌肉無力，病理檢查顯示肌肉炎症與壞死.面頰部可出現微暗的，紅斑樣，蝴蝶狀皮疹，帶淡紫色,伴眼眶周圍水腫，腎上腺皮質激素可能有助.。

鑑別診斷

脊髓動脈供血不全

（spinalarteryinsufficieney）發作前常有前驅症狀，以感覺症狀和運動症狀為主。感覺症狀有時為疼痛，有時為異常感覺，以疼痛作為前驅症狀者比較常見。急性者劇痛於肢體或軀幹，常伴有異常感覺如麻木感、針刺感等。第二個前驅症狀是運動障礙，突然出現肢體力弱，例如突發性截癱，在數分或數小時內截癱達到完全程度，繼之又能在數分或數小時恢復正常，常在短時間內復發。更為多見的是出現脊髓性間歇性跛行症。

脊髓動脈血栓形成

（spinalarterialthrombosis）　常先有脊髓動脈供血不全發作，以後很快出現脊髓症征，常在數分鐘或十數分鐘內產生肢體癱瘓，兩下肢同時起病，或一肢在先，繼之另側下肢也出現癱瘓。脊前動脈血栓形成表現灰質病損，出現脊髓空洞症型感覺障礙。少數病例引起脊髓半側軟化，呈Brown-Sequard氏綜合徵。因脊後動脈側支循環豐富，故即使栓塞也很少有臨床症狀。

椎管內出血

（intraspinalbleeding）　極罕見，臨床症候主要為急性或慢性脊髓壓迫症候，起病急。

髓內腫瘤

（intramedullarytumor）　起病時即出現兩下肢受損症狀，根性疼痛少見，早期出現感覺分離，肌萎縮出現較早，早期出現括約肌障礙，營養障礙明顯，錐體徵出現較晚。椎管梗阻出現較晚，旦白增高不顯著。

疾病治療

採用中醫藥純中藥方劑作為螯合劑治療,運用適宜的中草藥作為螯合劑，能夠跟人體組織、器官內沉積的、過多的、有害的自由基、鈣質、脂質、膠原蛋白、粘多糖、鉛、汞、砷、鋁、銅等物質螯合，排泄掉體內蓄積的種種致病因子，去除患者血漿中的抗體、免疫複合物等致病因素，消除了病症；同時，通過螯合劑的螯合作用，排泄掉了體內大量物質，致使機體內的這些有害的或無害的物質急劇減少，通過這些的物質銳減，刺激機體的神經、內分泌、免疫、消化、循環、呼吸、泌尿、生殖等中樞系統，進行應激反應，產生了一系列內源性物質（簡稱人體內藥）如神經遞質、激素、免疫因子等，使機體“推陳出新”、“脫胎換骨”等效應，為整個人體解毒,恢復了機體的代謝平衡,從而祛除了機體內的種種隱患和病灶,最終達到了防病治病之目的。

所以，採用純中藥方劑的解毒作用療法治療，能達到事半功倍的效果，療效遠遠勝於中西醫常規方法的治療。該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則，並選用數十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”，它可以調節AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者症狀，使治療效果得到進一步的鞏固。

現代醫學的多發性神經炎、脊髓空洞症、肌肉萎縮、肌無力、側索硬化、運動神經元病、周期性麻痹、肌營養不良症、癔病性癱瘓和表現為軟癱的中樞神經系統感染後遺症等，均屬於“痿證”的範圍，“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。

痿證是指筋骨痿軟，肌肉瘦削，皮膚麻木，手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運動者較多見，故有“痿辟”之稱。

由運動神經元病、全身營養障礙、廢用、外來損傷、內分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結構異常，遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。

中醫認為腎為先天之本，主藏精、主骨生髓。中醫痿症，其與腎的關係最為密切，先天稟賦不足，精虧血少不能營養肌肉筋骨，逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時，脾胃為後天之本，化生氣血，營養五臟六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虛弱，氣血生化不足，肌肉無以營養導致肌營養不良、肌肉萎縮、肌無力。治療該病以脾、腎為根本，肝主筋，主人身運動，且肝腎同源，故以健脾益氣，滋補肝腎，生肌起痿，強筋壯骨為主要治則，採用人參、黃芪、全蟲、龜板、當歸等數幾十種名貴中草藥，研究出“免疫方劑”系列，經長期臨床實踐證實，該藥可使萎縮、無力的肌肉有不同程度的康復，防止肌肉萎縮及關節攣縮變形，療效理想。

疾病保健

亞急性壞死性脊髓炎綜合徵患者由於臥床，易並發褥瘡等，加之大多數患者出現延髓麻痹症狀，給患者生命構成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫生治療外，自我調治十分重要。

1、保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。

2、合理調配飲食結構。亞急性壞死性脊髓炎綜合徵患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，並積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

3、勞逸結合。忌強行性功能鍛鍊，因為強行性功能鍛鍊會因骨骼肌疲勞，而不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。

4、嚴格預防感冒、胃腸炎。亞急性壞死性脊髓炎綜合徵患者由於自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易並發肺部感染，如不及時防治，預後不良，甚至危及患者生命。

5、胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

疾病護理

保持愉快心境，消除悲觀、恐懼、憂鬱、急躁等不良精神傷害，建立必勝的信心，堅強的意志和樂觀的情緒，對提高療效，促進康復至關重要。具體心理調護，可採取以下方法。

（1）以情制情法：是指醫生用言行、事物為手段，激起病者某種情志變化，以達到控制其病態情緒，促進身心康復的方法。如對神情抑鬱低沉的痿證患者，喜笑調護法頗為適合。可採取講故事、說笑話、聽相聲、看滑稽戲劇表演等，使患者喜笑一番，心境快樂，甚或採取沖喜的方法，舉辦喜事，給病人帶來喜悅的心情，或通過與病人談心的方法，用關心、體貼或用大量事例，開導病人，讓其看到希望之光，轉憂為喜，鼓足生活的勇氣，從而促使症情早日改善，身體康復。

（2）文娛怡神法：是指醫生指導患者或自行運用傳統文娛方式，達到暢怡神情，活動關節、舒筋活血，神形共養為目地的一種方法。如各種遊戲、舞蹈、奕棋、鉤魚、書畫、玩具以及音樂等，都為文娛怡神的方法。患者可根據其不同的證情和神情，以及各自興趣愛好，分別選用相應的文娛項目。小兒具有新奇好的心理特點，故宜於選用新奇玩具，同時配合智力遊戲活動，如壘積木、開遊樂汽車、騎木馬、捉小雞等。

（3）環境爽神法：是指選擇環境優美、風物宜人之處，以陶治性情，爽神養心，促使康復的方法。具體環境可選擇幽靜的森林、清澈的泉水、壯麗的高山、充足的陽光、清新的空氣、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通風透光、清靜寬蔽，色彩布置宜根據心情和病證而定，以爽心悅目為佳。

亞急性壞死性脊髓炎綜合徵