乳房外濕疹樣癌（EMPD）是起源於大汗腺導管開口部細胞，或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤。本病多見50歲以上的人群，好發於大汗腺豐富的會陰等部位，臨床以邊界清楚的、長期不愈的濕疹樣皮膚損害為主要表現，手術切除是主要治療方法，但有復發可能。
基本介紹
- 英文名稱：extramammary eczematoid carcinoma
- 英文別稱：extramammary Paget's disease
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：50歲以上的人群
- 常見發病部位：大汗腺豐富的外生殖器等部位
- 常見症狀：病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅，糜爛，覆蓋鱗屑和痂皮，界限清楚，有瘙癢、疼痛感覺
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
目前認為正常免疫監視功能的喪失，免疫抑制劑的致癌作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素）物質的長期套用，均可能導致癌症。
臨床表現
本病好發於大汗腺分布部位如外生殖器部，少數見於會陰和肛周，偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分布部位（外耳道）和Moll腺分布部位（眼瞼）。病損大多為單發，少數為多發，同時發生於兩個不同部位的甚為少見，病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅，糜爛，覆蓋鱗屑和痂皮，界限清楚，有瘙癢、疼痛感覺，少數有出血，但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣，女陰部損害有時頗似增殖性紅斑，損害直徑範圍為0.4～12cm，平均為3cm左右。
檢查
組織病理檢查：表皮內Paget細胞呈單個或集群分布，細胞大而圓，無細胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。
診斷
本病根據臨床表現及相關檢查，診斷一般不難，關鍵在於提高警惕。
鑑別診斷
1.濕疹
皮損瘙癢重。常兩側對稱，只發生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。
2.Bowen病
空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然，有多核表皮細胞和個別角化細胞。瘤細胞PAS反應陽性，但不耐澱粉酶。
3.原位惡性黑素瘤（Paget病樣型）
瘤細胞可直接與真皮相接，且常侵入真皮，PAS反應陽性，多巴反應陽性。
治療
1.手術切除
首選治療。手術切口宜在病損邊緣外l～2cm處。為防止復發，可在預先標記好皮損方位後，從切下的皮片周緣多處採樣做冷凍切片，若某處仍能找到瘤細胞，將該處切緣再適當往外移1～2cm。陰囊部皮膚鬆弛，局限在該處的損害經切除後可直接縫合。若損害較大，累及腹股溝和肛周時，則需作植皮術。
目前提倡Mohs外科技術，即在顯微鏡控制下的手術切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時，又能最大限度地保存正常組織。
2.化療
對不宜手術的復發性損害可採用2%～5%氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外用亦有一定療效，但刺激性大。
3.放療
EMFD對X線照射不敏感，放射治療效果不肯定，有學者認為無效，但也有人主張可以試用。繼發性EMPD則視其原發病變作相應處理。
預後
繼發性乳房外濕疹樣癌預後不良，手術切除後復發率高。
預防
主要是針對可能導致乳房外濕疹樣癌的各種因素進行預防。因此，注意個人及環境衛生，避免藥物濫用，在有害環境中作業時注意個人防護等。
