乏特氏壺腹周圍癌

概述

乏特氏壺腹周圍癌，系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤，由於其所在的特殊解剖部位，有著相同的臨床表現，手術時也難以將其截然分開，故常作為一個類型，統稱為壺腹周圍癌。

病理

腫瘤大體標本呈息肉型或結節型、腫塊型或潰瘍型。壺腹癌多為腺癌，大部為分化好的腺癌，分化不好的腺癌約占15%，如出現症狀則已有3/4腫瘤侵及主胰管。組織學分類除腺癌外，余為乳頭狀癌，粘液癌、未分化癌、網織細胞肉瘤、平滑肌肉瘤、類癌。由於癌腫的特殊位置，很容易阻塞膽總管和主胰管，致膽汁及胰液的引流不暢，以至阻塞，引起梗阻性黃疸及消化不良，亦可直接浸潤腸壁形成腫塊或潰瘍，加之消化液、食物的機械性損傷，可引起十二指腸梗阻與上消化道出血。

乏特氏壺腹周圍癌

其轉移方式有：

①直接蔓延至胰頭、門靜脈及腸系膜血管。

②區域淋巴結轉移如十二指腸後、肝十二指腸韌帶、胰頭上下等處的淋巴結轉移。

③肝轉移。晚期可有更廣泛的轉移。

臨床表現及診斷

發病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現極為相似，胰腺癌70%發生在胰頭，多為腺管癌，腺泡癌少見。半數病人在有症狀後3月就診，10%的在一年以上就診。

（一）症狀、體徵傳統觀點本病為無痛性進行性黃疸，肝、膽囊腫大，間歇性胃腸道出血為其主要症狀，但臨床證實是片面的。

1.黃疸：較早出現，進行性加重，但少數病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以後重新加深，呈現波動性黃疸，注意不應誤為膽石症或肝細胞性黃疸。可有尿色深、糞色淺及膽鹽在皮下沉著刺激神經未稍而出現皮膚搔癢。

2.上腹痛：早期部分病人（約40%）可因膽總管擴張或因胰液排出受阻致管腔內壓升高，而產生劍突下鈍痛，可向背部放射。進食後較明顯，常未受重視，後期因癌腫浸潤範圍擴大，或伴有炎症而疼痛加重，並出現背脊痛。但多不如胰頭癌嚴重。

3.發熱：合併膽道感染（約20%）或鄰近部位的炎症，可有寒戰、高熱，甚至出現中毒性休克。

4.消化道症狀：因膽汁、胰液不能正常參與消化過程，病人有食欲不振、飽脹、消化不良、腹泄、乏力及體重下降。由於壺腹癌部分壞死後慢性出血，以致黑便，潛血試驗陽性，並出現繼發性貧血，胰腺癌腹膜轉移或門靜脈轉移可出現腹水。

5.肝、膽囊增大：為膽管梗阻、膽汁瘀滯所致，常可觸及腫大的肝臟及膽囊，肝質地硬、光滑，胰頭癌在晚期常可捫到不規則而固定的包塊，少數可聽到因腫塊壓迫胰腺附近動脈而出現的血管雜音。

輔助檢查

1.化驗檢查：早期澱粉酶可升高，血清膽紅素一般多在13.68μmol/L(8mg)以上,大便潛血試驗約85～100%患者為陽性,鏡檢可見未消化的肌纖維和脂肪,可有糖尿。

2.十二指腸引流：引流液中有時可見鮮血或潛血陽性，或可見脫落的癌細胞。

3.X線檢查：

（1）胃腸鋇餐及十二指腸低張造影檢查：有時可見十二指腸外上方有膽囊壓跡，及其第一二段交界處有增粗的膽總管壓跡，十二指腸乳頭增大；胰頭癌者可見十二指腸套擴大；十二指腸內側壁“僵硬”呈“∑”形，胃受壓向前推移。

（2）PTC：可顯示膽總管下端的阻塞部位，注意發生膽漏及膽汁性腹膜炎等併發症。

（3）ERCP：可以窺視十二指腸內側壁和乳頭情況，並可活檢、確診，對壺腹癌及胰頭癌（可有胰管狹窄或不顯影等）的診斷均有較大幫助。

（4）選擇性腹腔動脈造影（SCA）：對胰頭癌診斷有益，從血管位置改變，可間接確定胰腺癌所在部位。

（5）CT：對鑑別胰頭癌有意義，有助於本病診斷，可顯示腫瘤的位置與輪廓。

4.B超：可確定膽管擴張，對無黃疸者亦能提供早期進一步檢查線索，有經驗者有時可觀察到局部的癌塊。

5.核素檢查：可了解梗阻部位。75硒-蛋氨酸胰腺掃描，在胰腺癌腫處出現核素缺損（冷區）。

鑑別診斷

由於本病有上腹悶脹不適，黃疸，有時並發膽道感染、血清澱粉酶升高，可誤診為膽管結石，但根據反覆發作史，夏科氏三聯征、波動性黃疸，影像學檢查可加以區別。甚至誤為傳染性肝炎，根據壺腹癌AKP升高。轉氨酶與血清膽紅素髮展不平行可資鑑別。也有誤為膽管癌，肝癌的，可根據影像學膽管癌之膽管呈偏心性狹窄，肝癌AFP升高與本病區別。有時易與胰頭癌相混淆，但腹痛重於本病，B超、CT等見胰腺內腫塊。臨床上可進行B超、PTC、ERCP等檢查，結合症狀、體徵便可診斷本病，並鑑別其餘易誤診的有關疾病。