主動脈竇動脈瘤，是一種罕見的心血管先天性畸形，男性多於女性，是由於主動脈竇基底環上的主動脈壁局部發育不良，缺乏中層彈性組織，致局部管壁薄弱，在高壓血流衝擊下逐漸膨出而形成主動脈竇瘤。瘤體頂端最薄弱，最終被衝破。主動脈竇瘤好發於右冠狀動脈竇,且大多數破入右心室；其次為無冠狀動脈竇,多數破入右心房；較少發生於左冠狀動脈竇。
基本介紹
- 就診科室：胸外科，心內科，心外科
- 多發群體：20～67歲，男性多見
- 常見發病部位：主動脈竇
- 常見病因：心血管先天性畸形
- 常見症狀：突發心前區疼痛，心悸，氣急
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
1.先天性因素
在胚胎髮育時期，主動脈竇部組織發育不全，有薄弱部分，合併室缺時，右冠竇鄰近的右室漏斗部失去支持，在受到高壓血流的衝擊即可發生瘤體破裂。室缺可能是竇瘤形成的一個重要因素。
2.後天性因素
目前普遍認為後天性因素還有由於感染性心內膜炎、梅毒等引起的竇瘤破裂。
臨床表現
主動脈竇動脈瘤破裂前一般無症狀。破裂多發生在20～67歲之間，男性多見。約40%有突發心前區疼痛史，常於劇烈活動時發生，隨即出現心悸、氣急，可迅速惡化至心力衰竭。較多的患者發病緩慢，勞累後氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。
1.未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現臨床症狀，破裂後才呈現症狀。少數患者由於破口甚小，僅有小量左向右分流，很長時間內患者可無自覺症狀，這些患者常因心臟雜音而偶然發現，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。
2.發病年齡多數在20～40歲之間，約有1/3的患者起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發病後數日即可死於右心衰竭。
3.多數病例破口較小，起病後可有數周、數月或數年的緩解期，然後呈現右心衰竭症狀。
檢查
1.心臟檢查
破入右心室的主動脈竇動脈瘤，在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續性雜音，向心尖傳導；破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體徵如脈壓增寬、水沖脈、槍擊聲等，並可有肝腫大等右心衰竭體徵。
2.心電圖
電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。x線檢查：心影增大、肺動脈段突出、肺門充血、肺紋增深。
3.超聲心動圖
病變主動脈竇呈局限性隆起，波形中斷，於舒張期脫入右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動脈竇畸形破裂。都卜勒證實有分流。
診斷
根據病史、心雜音的性質和傳導方向。結合心電圖、X線檢查和超聲心動圖可作出診斷。需鑑別診斷的是動脈導管未閉、高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈瘺、左冠狀動脈起源於肺動脈等。仔細分析體徵結合超聲心動圖不難鑑別。逆行性升主動脈造影的特徵為右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形，右心室流出道和肺動脈或右心房早期顯影，可資鑑別。
治療
主動脈竇動脈瘤無論破裂與否均應手術切除。急性破裂者需先短期積極治療心力衰竭，如不能控制，則儘早手術。在體外循環心停搏下切開右心室或右心房。從裂口兩側分別剪開瘤壁至距入口3mm處，於頸部環形剪除瘤壁，然後沿纖維瓣環作褥式或8字縫合，兩側墊襯心包片或滌綸片，再連續縫合加固。如合併室間隔缺損，需一併縫合或用補片修補。如伴有主動脈瓣關閉不全，另經升主動脈切口，將寬大過多的右主動脈瓣葉摺疊懸吊，縫合固定於管壁。必要時，施行主動脈瓣替換術。有人直接切開升主動脈根部將動脈瘤從竇基底部翻出切除縫補。
