主動脈瓣二葉瓣化畸形是指主動脈瓣的瓣葉部分融合，致主動脈瓣由兩個瓣葉構成而非正常的三個瓣葉構成的瓣膜病。患者主動脈瓣僅有兩個瓣葉，開放的瓣口面積減小，左心室流入主動脈的血流受阻，血流速度增高，左心室肥厚。主動脈瓣二葉瓣化畸形是成人先天性心臟病最常見的類型之一，人群發病率很低，多伴有其他心血管畸形，主動脈狹窄和（或）關閉不全常見。
基本介紹
- 中醫病名：主動脈瓣二葉瓣化畸形
- 就診科室：心血管內科
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：病因尚未完全明確，可有繼發性
- 常見症狀：輕症者有心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感；重症者常有心絞痛、氣促、呼吸困難等表現
- 遺傳性：有遺傳傾向
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
1．原發性
病因尚未完全明確，有遺傳傾向。
2．繼發性
病因包括風濕性心瓣膜病、感染性心內膜炎、心臟穿透傷或嚴重的胸部閉合性損傷。
臨床表現
出生時瓣膜功能與正常的三葉主動脈瓣無明顯差異，患者可無任何症狀和體徵，隨著年齡的增長，可出現瓣膜狹窄或關閉不全，出現相應症狀和體徵。
1．症狀
輕症者可有心悸、心前區不適、頭部強烈搏動感。重症者常有心絞痛發作、氣促，並可出現陣發性呼吸困難、端坐呼吸或急性肺水腫等表現。
2．體徵
觸診心界向下擴大，心尖部可觸及抬舉樣搏動，胸骨左緣第3～4肋間和主動脈瓣區可聞及嘆息樣、中期或全舒張期雜音，向心尖區傳導。重度關閉不全者還可出現水沖脈、動脈槍擊音、毛細血管搏動征等周圍血管征。
檢查
1．心電圖
對本病無獨立診斷價值，但對於心室肥厚和擴大者，心電圖可出現電軸左偏、ST段和T波異常。
2．影像學檢查
（1）X線：典型表現為左心室增大和升主動脈凸出。
（2）超聲電動圖：為確診的必要手段，可明確主動脈瓣的形態、瓣口大小和反流程度。表現為左室壁普遍增厚，運動增強，室間隔與左室後壁運動尚協調。主動脈瓣為二葉，呈左、右(或上、下)排列，瓣葉邊緣增厚、回聲增強、交接粘連，開放明顯受限，升主動脈呈狹窄後擴張。
3．心導管檢查
通過逆行主動脈和左心室造影可確診，並可判斷關閉不全的程度。
診斷
對出現主動脈瓣狹窄和（或）關閉不全者應考慮主動脈瓣二葉瓣化畸形可能，診斷的主要依據是超聲心動圖等檢查。
治療
主要通過手術治療。對主動脈跨瓣壓≥50mmHg，瓣膜無明顯鈣化者，應行經皮主動脈瓣切開或瓣膜置換術；心臟進行性增大者，應行瓣膜置換術。
預後
預後主要取決於瓣膜的形態、病變嚴重程度及併發症等。
