病因
本病的確切病因還不清楚。但是一致認為原發病灶在視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管。RPE功能失調理論/彌散理論和脈絡膜功能失調/脈絡膜高滲漏理論相繼提出。
本病常由精神緊張和過度疲勞等誘發。至於這些誘因何以能導致脈絡膜毛細血管通透性增加,是血液動力學或血管調節功能失常?是脈絡膜靜脈血行障礙而影響脈絡膜熱調節功能衰竭?至今尚無一致認識。另外,色素上皮細胞與細胞之間有封閉小帶緊密結合,在脈絡膜與神經上皮層之間有著良好的屏障作用;色素上皮細胞還且種漿液體朝向脈絡膜毛細血管排出的生理泵功能,只有在屏障作用及生理泵功能遭受損害時,漿液性漏出才能瀦留於神經上皮層下而形成中漿病。關於中漿病發病時色素上皮層這些生理機制的破壞,是原發於脈絡膜毛細血管滲漏之前還是繼發於其後的問題,目前尚無法予以肯定。
臨床表現
1.中心視力
病眼中心視力突然下降,最差不低於0.2。往往出現0.50D~2.50D的暫時性遠視。病程早期可用鏡片矯正至較好視力,甚至完全矯正。
2.中央暗點
病者自覺受害眼視物矇矓,景色衰暗。有的病人還訴有視野中央出現盤狀陰影。中央視野可查到與後極部病灶大小、形成大致相應的相對性暗點,查不到時可改用小視標或藍色視標;或降低視野計背景亮度;亦可囑病者頻頻瞬目或注視白色牆壁數分鐘後自查,即可檢出。
3.小視症及變視症
病眼與健眼相比,視物變小,直線變得扭曲。此種情況,除病者自己有感覺小,用Amsler方格表也容易檢出。
檢查
1.檢眼鏡檢查
發病早期,檢眼鏡下,黃斑部或其附近有一個(偶有2~3個)圓形或橫橢圓形、境界清楚、大小1~3PD神經上皮層淺脫離區。脫離區色澤較暗,微微隆起,周緣反射光凌亂,中心小凹反射光消失。這些改變如用無赤光檢查則更為明顯。
2.裂隙燈顯微鏡檢查
此時如以裂隙燈顯微鏡加前置鏡或接觸鏡作窄光帶檢查,可見神經上皮層光切線呈弧形隆起。色素上皮層亦有一光切線。前後兩條光切線之間因液體完全透明而視一光學空間。如光切線移在隨神經上皮層隆起的視網膜血管上,則可見到血管在色素上皮層切開面上的投影。
3.眼底血管螢光造影
螢光造影時,色素上皮脫離區在動脈前期就有螢光滲漏,隨著造影過程其亮度逐漸增強,並持續到造影后期。當正常的脈絡膜螢光消失之後它仍然清晰可見,這是因為螢光素隨著漿液在神經上皮下積存,因而螢光持續時間很久。如果脫離區較小。且病程只有很短的幾個月,則造影時,其表面呈細小顆粒狀。如果脫離區很大,螢光積存則瀰漫成排成輪輻狀。
造影時在靜脈期可見後極部有一個或多個螢光小點出現。隨著時間延續愈來愈大,在十幾分鐘後滲漏範圍可達頂峰,並持續存在達數小時之久。
4.OCT檢查
可見神經上皮隆起,其下液體呈無反射信號的液性暗區或者可見點片狀或者稍高反射信號。部分患者在神經上皮脫離邊緣可以發現小的RPE脫離,甚至有RPE斷裂點,即滲漏點。
診斷
根據視力下降,視物變形變色,FFA典型的滲漏點和OCT檢查所見神經上皮的脫離,本病診斷不難。
鑑別診斷
應注意與下列幾種病變相鑑別。
黃斑部亦可受到波及而誤為本病。如果僅憑檢眼鏡小瞳孔檢查所見,常易誤診。所以發現黃斑部有神經上皮層淺脫離,特別是其下方有放射皺褶者,必須擴瞳檢查眼底周邊部。
2.中間部葡萄膜炎
其病理毒性產物由後房經Berger間隙,沿Cloquer管向後侵及黃斑部,引起
水腫,產生小視、變視等與中漿病相似的症狀。但該病前部玻璃體內有塵埃狀混濁,有時出現少量角膜後沉著物;晶體後囊(即Berger間隙內)有焦黃色鍋巴樣炎症滲出物。充分擴瞳後用三面鏡檢查,在鋸齒緣附近可以發現炎症滲出、出血和視網膜血管白鞘。
中滲眼底檢查可見視網膜下出血和新生血管膜樣改變。中漿滲漏點出現在靜脈期後,中滲滲漏點出現在動脈早期可供鑑別。
4.視盤小凹
先天性視盤小凹如果在邊緣有玻璃體牽引,可以導致玻璃體腔內液體通過小凹進入到視網膜下,引起黃斑區
視網膜脫離,囊變。仔細觀察視盤,不會誤診。FFA檢查及OCT可以鑑別。
治療
1.雷射光凝
雷射光凝滲漏點是本病首選療法。光凝後約一周左右,神經上皮層漿液性脫離開始消退,2~3周內完全消失。但本病是一種自限性疾病,有自愈傾向,如果雷射光凝使用不當,反而給病者造成災難性結果。適應證如下:
(1)有明顯螢光滲漏,滲漏點位於視盤-黃斑纖維束以外,離中心小凹250μm以上,漿液性脫離嚴重者;
(2)有面積較大的神經上皮層脫離,伴有直徑1PD以上的色素上皮層脫離者;
(3)病程三個月以上仍見到螢光滲漏,並有持續存在的漿液性脫離者。
2.光動力治療(PDT)
持續6個月以上的色素上皮失代償,一般無明確滲漏點的慢性CSC可以採用PDT治療,尤其是伴有
脈絡膜新生血管膜的患者。急性CSC有報導採用治療濕性
老年黃斑變性維速達爾量的30%~60%,其餘參數不變,可以有效封閉滲漏點,安全有效,縮短病程。如果量大,可能會誘發新生血管。
3.藥物治療
如維生素C、E,路丁,安絡血等減少毛細血管通透性藥,可以試用。睡眠不良者,可口服鎮靜劑。腎上腺皮質激素可以誘發本病或使神經上皮層下漿液性漏出增加,甚至形成泡狀
視網膜脫離,禁用。
預後
本病為一種自限性疾病,多數病例能自行痊癒。中心視力約在三個月內恢復,變視、小視、景色變暗等則需六個月左右才逐漸消失。但也有部分病例,遷延反覆,致視功能呈不可逆性障礙;黃斑部分素紊亂,色澤暗污。
預防
本病真正病因不明,有自愈及復發傾向。多由於精神緊張、睡眠不佳、過勞、病源及全身性感染、過敏
性病、外界寒冷影響等因素而誘發。因此應以預防及早期治療為前提。平常避免誘發本病的諸多因素,避免過度用腦及體力勞動,少看電視及書報。